Wikipedia sindrom Zollinger-ellison
Sindrom Zollinger-Ellison (ulcerogenic gastrinoma) adalah manifestasi klinikal hipergastrinemia kerana pengeluaran gastrin oleh tumor aktif hormon (gastrinoma). Sindrom ini adalah penyakit yang jarang berlaku. Gastrinoma adalah tumor neuroendokrin yang merembeskan gastrin yang dimanifestasikan oleh ulserasi duodenum berulang dan cirit-birit yang berkaitan dengan rembesan asid hidroklorik berlebihan dan inaktivasi lipase pankreas..
Selalunya, gastrinoma dilokalisasikan di pankreas (65-70%), tetapi juga dapat diperhatikan pada organ lain (perut, duodenum (12 pc) dan tisu adiposa rongga perut).
Gastrinoma adalah penyebab ulserasi pada sekitar 1-2% pesakit dengan ulser gastrik atau duodenum yang dikenal pasti. Di antara pesakit yang dikendalikan untuk ulser "peptik" berulang, gastrinoma ulserogenik berlaku pada 19-20% kes..
Ulser dalam sindrom Solinger-Ellison, sebagai peraturan, mempunyai penyetempatan atipikal (sehingga 25% ulser terjadi jauh dari bulatan duodenum - bisul pasca-barbar).
Pesakit biasanya mempunyai gejala dan komplikasi (perforasi, pendarahan, stenosis) ciri penyakit ulser peptik. Dalam 25-40% kes, manifestasi awal penyakit ini adalah cirit-birit..
Gastrinoma dalam 2/3 kes mungkin ganas, tetapi heterogenitas histologinya sering menyukarkan pembezaan antara tumor malignan dan jinak. Pada mikroskopi ringan, tumor mungkin menyerupai karsinoid, terutama jika mereka berkembang dari usus kecil atau perut. Gastrinoma malignan biasanya tumbuh secara perlahan. Metastasis berlaku di kelenjar getah bening daerah, hati, serta di peritoneum, limpa, tulang, kulit, mediastinum.
Kira-kira setiap kes gastrinoma keempat dikaitkan dengan neoplasia endokrin berganda (MEN) jenis I, hiperparatiroidisme dan adenoma hipofisis juga diperhatikan dalam penyakit ini. Tumor pada LELAKI 1 berlaku pada usia yang lebih awal dan penyakit ini mempunyai jalan yang kurang ganas.
- Pengelasan sindrom Zollinger-Ellison
- Hipergastrinemia juga kadang-kadang berkembang dengan adanya lipoma, tumor kelenjar tiroid, kelenjar adrenal, karsinoid, angiomyolipoma ginjal, leiomyoma esofagus.
- Gastrinoma bersendirian (bersendirian).
Dalam 65-70% kes, satu tumor terletak di pankreas.
Pada 25% pesakit, penyakit ini berkembang dalam bentuk beberapa neoplasia endokrin, di mana fokus neoplasia dapat dilihat pada kelenjar paratiroid, pankreas, kelenjar hipofisis anterior, tisu adiposa rongga perut.
- Epidemiologi
Gastrinoma adalah penyebab ulserasi pada sekitar 1-2% pesakit dengan ulser gastrik atau duodenum yang dikenal pasti. Di antara pesakit yang dikendalikan untuk ulser "peptik" berulang, gastrinoma ulserogenik berlaku pada 19-20% kes..
Di Amerika Syarikat, sindrom Zollinger-Ellison didiagnosis pada 0.1-1% daripada semua pesakit yang mengalami lesi ulseratif 12pc. Penyebaran penyakit di Sweden adalah 1-3 kes per 1 juta pesakit per tahun, di Ireland - 0,5 kes per 1 juta pesakit per tahun, di Denmark - 0,1-0,2 kes per 1 juta pesakit per tahun.
Gastrinoma lebih kerap berlaku pada lelaki. Walaupun penyakit ini boleh berkembang hampir pada usia apa pun, manifestasi yang paling biasa berlaku dalam 30-50 tahun.
Sindrom Zollinger-Ellison
Sindrom Zollinger-Ellison Sinonim Gastrinoma, sindrom tumor ulserogenik pankreas, sindrom ZES, ZE Pencitraan pembedahan pelbagai ulser kecil di distal duodenum pada pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison Keistimewaan endokrinologi Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) adalah penyakit di mana tumor menyebabkan perut menghasilkan terlalu banyak asid, mengakibatkan ulser peptik. Gejala termasuk sakit perut dan cirit-birit.
Sindrom ini disebabkan oleh gastrinoma, tumor neuroendokrin yang merembeskan hormon gastrin. Tumor menyebabkan pengeluaran asid perut yang berlebihan, yang membawa kepada pertumbuhan mukosa gastrik dan percambahan sel parietal dan ECL.
ZES boleh berlaku sendiri atau sebagai sebahagian daripada sindrom dominan autosomal yang disebut pelbagai neoplasia endokrin jenis 1 (LELAKI 1). Tumor primer biasanya dijumpai di pankreas, duodenum, atau kelenjar getah bening perut, tetapi laman ektopik (misalnya, jantung, ovari, pundi hempedu, hati, dan ginjal) juga telah dijelaskan.
kandungan
Tanda dan gejala
Orang dengan sindrom Zollinger-Ellison mungkin mengalami sakit perut dan cirit-birit. Diagnosis juga disyaki pada pesakit dengan sakit perut dan ulser usus kecil, terutama jika mereka tidak bertindak balas terhadap rawatan.
- Cirit-birit kronik, termasuk steatorrhea (pergerakan usus berlemak)
- Sakit di kerongkongan, terutamanya antara waktu makan dan selepas makan pada waktu malam
- Loya
- mengi
- Muntah darah
- Kekurangan zat makanan
- Hilang selera makan
Gastrinoma boleh berlaku sebagai tumor tunggal atau banyak tumor kecil. Kira-kira separuh hingga dua pertiga gastrinoma soliter adalah tumor malignan yang paling sering merebak ke hati dan kelenjar getah bening berhampiran pankreas dan usus kecil.
Hampir 25 peratus pesakit dengan gastrinoma mempunyai banyak tumor sebagai sebahagian daripada keadaan yang disebut neoplasia endokrin berganda 1 (LELAKI 1). Pesakit LELAKI I mempunyai tumor pada kelenjar pituitari dan paratiroid mereka, selain tumor pankreas.
patofisiologi
Gastrin berfungsi pada sel parietal kelenjar gastrik ini, menyebabkan mereka menghasilkan lebih banyak ion hidrogen di lumen perut. Selain itu, gastrin bertindak sebagai faktor trofik untuk sel parietal, mengakibatkan hiperplasia sel parietal. Oleh itu, terdapat peningkatan bilangan sel yang mengeluarkan asid, dan setiap sel ini menghasilkan asid pada kadar yang lebih tinggi. Peningkatan keasidan menyumbang kepada perkembangan ulser peptik di perut, duodenum (bahagian pertama usus kecil), dan kadang-kadang jejunum (bahagian kedua usus kecil) - yang terakhir adalah ulser "atipikal".
diagnostik
Sindrom Zollinger-Ellison dapat dicurigai apabila gejala di atas terbukti tahan terhadap rawatan, ketika gejala-gejala tersebut sangat menunjukkan adanya sindrom, atau ketika endoskopi memberi kesan. Diagnosis dibuat melalui beberapa ujian makmal dan kajian pencitraan:
- Uji rangsangan Secretin yang mengukur tahap gastrin yang dibangkitkan. Perhatikan bahawa mekanisme yang mendasari ujian ini berbeza dengan mekanisme fisiologi normal di mana sekretin menghalang pembebasan gastrin dari sel G. Sel gastrinoma merembeskan gastrin sebagai tindak balas terhadap rangsangan secretin, sehingga memberikan cara pembezaan sensitif.
- Puasa tahap gastrin sekurang-kurangnya tiga majlis yang berasingan
- rembesan asid gastrik dan pH (rembesan asid gastrik basal normal kurang dari 10 mEq / jam; pada pesakit Zollinger-Ellison, ini biasanya lebih dari 15 meq / jam)
- Tahap kromogranin A yang meningkat adalah penanda umum tumor neuroendokrin.
Di samping itu, sumber peningkatan pengeluaran gastrin harus ditentukan oleh MRI atau scintigraphy reseptor somatostatin..
rawatan
Inhibitor pam proton (seperti omeprazole dan lansoprazole) dan antagonis reseptor histamin H2 (seperti famotidine dan ranitidine) digunakan untuk melambatkan rembesan asid. Selepas asid perut ditekan, gejala biasanya bertambah baik. Pembedahan untuk membuang ulser atau tumor peptik juga boleh dipertimbangkan.
epidemiologi
Keadaan ini paling kerap mempengaruhi orang berusia antara 30 dan 60 tahun, prevalensinya tidak diketahui, tetapi dianggarkan sekitar 1 dari 100,000 orang.
sejarah
Laporan terpencil mengenai kes-kes penyakit ulser peptik yang tidak biasa di hadapan tumor pankreas berlaku sebelum tahun 1955, tetapi RM Zollinger dan EH Ellison, pakar bedah di Ohio State University, adalah yang pertama mendalilkan hubungan kausal antara penemuan ini. Mesyuarat Persatuan Pembedahan Amerika di Philadelphia pada bulan April 1955 mendengar penerangan umum mengenai sindrom ini, dan Zollinger Ellison dan kemudian menerbitkan penemuan mereka dalam Annals of Surgery.
Sindrom Zollinger-Ellison
Sindrom Zollinger-Ellison adalah keadaan di mana gastrinoma, tumor yang menghasilkan gastrin, muncul di pankreas, duodenum, atau organ lain. Gastrin adalah hormon yang mengatur pengeluaran jus gastrik. Akibatnya, pengeluaran gastrin yang berlebihan dan peningkatan rembesan jus gastrik (asid hidroklorik) menyebabkan ulser pada membran mukus saluran gastrousus..
Sindrom Zollinger-Ellison jarang berlaku, lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding wanita. Penyakit ini biasanya berkembang antara usia 20 dan 50 tahun.
Rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison terdiri daripada pengambilan ubat-ubatan yang mengurangkan rembesan gastrik dan, dalam beberapa kes, menghilangkan gastrinoma.
Gastrinoma, sindrom GE.
Sindrom Zollinger-Ellison, ZES.
Gejala sindrom Zollinger-Ellison serupa dengan ulser peptik, kecuali cirit-birit, yang, sebagai peraturan, tidak diperhatikan dengan ulser peptik:
- sakit, sakit "menggerogoti", terbakar di bahagian atas perut;
- cirit-birit;
- pedih ulu hati (rasa tidak selesa dan sensasi terbakar di belakang tulang dada), loya dan muntah;
- pendarahan dari saluran gastrousus;
- penurunan selera makan, penurunan berat badan;
- anemia;
- kelemahan, keletihan.
Maklumat umum mengenai penyakit ini
Sindrom Zollinger-Ellison adalah keadaan di mana gastrinoma, tumor yang menghasilkan gastrin, muncul di pankreas, duodenum, atau organ lain. Ia agak jarang berlaku, lebih kerap pada lelaki. Sebagai peraturan, penyakit ini berkembang antara usia 20 dan 50 tahun.
Gastrinoma pada 80-90% kes muncul di pankreas atau di duodenum. Dalam kes lain, tumor boleh terbentuk di limpa, bahagian usus lain, di perut, di kelenjar getah bening, di hati, di buah pinggang atau di ovari..
Pankreas adalah organ yang terletak di bawah perut yang menghasilkan pelbagai enzim pencernaan, termasuk gastrin. Duodenum adalah bahagian atas usus kecil yang menyambung ke perut.
Sebab yang tepat untuk pembentukan tumor belum dapat dipastikan. Kemunculan penyakit ini dikaitkan dengan neoplasia endokrin berganda (MEN), sekumpulan sindrom keturunan yang disebabkan oleh tumor atau hiperplasia (percambahan) beberapa kelenjar sistem endokrin. Orang yang menderita LELAKI juga boleh mengembangkan tumor kelenjar tiroid. Kira-kira 25% gastrinoma dikaitkan dengan pelbagai neoplasia endokrin. Lelaki menderita LELAKI lebih kerap daripada wanita.
Biasanya, gastrin merangsang pengeluaran asid hidroklorik dalam perut (komponen utama jus gastrik). Ia dihasilkan di lapisan perut dan sel sel pankreas. Dibentuk dari sel yang menghasilkan gastrin, tumor melepaskan hormon ini ke dalam darah. Ini membawa kepada peningkatan pembentukan jus gastrik, yang terdiri daripada asid hidroklorik, yang menyebabkan ulserasi (kecacatan keradangan yang mendalam) pada membran mukus saluran usus.
Ulser pada sindrom Zollinger-Elysson banyak, terletak di tempat yang tidak biasa - di sempadan duodenum dan jejunum, lebih jarang di perut. Pada seperempat pesakit, bisul tidak dikesan.
Kira-kira separuh daripada gastrinoma menjadi barah dari masa ke masa. Dan, walaupun mereka tumbuh dengan perlahan, barah dapat bermetastasis (tersebar di luar fokus utama). Selalunya, gastrinoma bermetastasis ke kelenjar getah bening dan hati.
Seiring waktu, tumor menggantikan tisu pankreas yang sihat, yang menyebabkan penurunan pengeluaran enzim pencernaan dan, sebagai akibatnya, pencernaan lemak tidak mencukupi. Akibatnya, pesakit mengalami cirit-birit. Lama kelamaan, penyerapan nutrien yang tidak mencukupi menyebabkan penurunan berat badan, penurunan kadar hemoglobin dalam darah, dan anemia.
Gatrinoma boleh menyebabkan komplikasi berikut:
- pendarahan ulseratif;
- penembusan - penembusan ulser ke organ dan tisu di sekitarnya;
- metastasis tumor ke organ penting.
Siapa yang berisiko?
- Orang dengan pelbagai neoplasia endokrin;
- saudara-mara orang yang mempunyai sindrom Zollinger-Ellison.
Sindrom Zollinger-Ellison dapat diasumsikan jika gejala penyakit ulser peptik muncul jika mereka berlanjutan setelah terapi anti-ulser. Dalam kes ini, tahap gastrin dalam darah ditentukan. Dengan peningkatan tahap yang ketara, kajian dilakukan bertujuan untuk mengenal pasti tumor, menentukan lokasi dan ukurannya.
- Gastrin. Kajian ini melibatkan pengukuran tahap hormon gastrin dalam darah. Tahap gastrin yang meningkat mungkin menunjukkan tumor di pankreas atau duodenum. Sebelum membuat kajian, anda harus berhenti mengambil ubat yang mengurangkan pengeluaran jus gastrik. Tahap gastrin boleh berubah-ubah, jadi untuk mendapatkan hasil yang lebih tepat, ujian dapat dilakukan beberapa kali pada hari yang berlainan. Tahap gastrin juga dapat meningkat pada gastritis kronik, anemia kekurangan B12, dan keadaan lain.
- Pengukuran tahap keasidan jus gastrik. Teknik ini terdiri dari memasukkan probe ke dalam perut diikuti dengan pengambilan jus gastrik. Pengenalan mikroprob, secara langsung mengukur tahap keasidan jus gastrik di perut, juga dapat dilakukan. Sindrom Zollinger-Elysson dicirikan oleh peningkatan keasidan gastrik yang ketara.
- Ujian provokatif dengan secretin (hormon yang terlibat dalam pengaturan pankreas). Kajian ini terdiri daripada pemberian larutan sekretin secara intravena. Kebiasaannya, tahap gastrin dalam darah menurun, sementara pada sindrom Zollinger-Ellison, tahap gastrin meningkat secara paradoks.
Kaedah penyelidikan lain:
- Endoskopi. Kajian ini melibatkan penilaian visual lapisan perut dan usus untuk mengenal pasti ulser. Untuk ini, tiub fleksibel nipis dengan kamera digunakan, yang dimasukkan ke dalam badan pesakit melalui kerongkong. Semasa endoskopi, biopsi dapat dilakukan - mengambil sampel tisu untuk pemeriksaan kemudian di bawah mikroskop.
- Ultrasound perut (ultrasound), computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) perut. Kajian-kajian ini dilakukan untuk memvisualisasikan tumor dan menentukan lokasi dan ukurannya.
Dalam rawatan sindrom Zollinger-Ellison, ubat digunakan untuk mengurangkan pengeluaran jus gastrik.
Pembuangan tumor secara pembedahan ditunjukkan untuk pesakit tanpa metastasis. Ia boleh dilakukan pada sekitar 20% pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison. Dengan pelbagai neoplasia endokrin, pembedahan tidak dilakukan.
Apabila tumor telah bermetastasis, kemoterapi digunakan untuk memusnahkan sel-sel tumor, yang dapat mengecilkan tumor dan menurunkan kadar gastrin.
Sekiranya tumor telah metastasis ke hati, pemindahan hati mungkin dilakukan.
Profilaksis
Pencegahan sindrom Zollinger-Ellison belum dikembangkan.
Sindrom Zollinger-Ellison
Penerangan
Sindrom Zolliger-Ellison dicirikan sebagai coadenoma pulau pankreas - penyakit langka ulserogenik yang mempengaruhi pankreas atau bahagian duodenum. Selanjutnya, pesakit mengalami satu atau lebih pembentukan tumor, jika tidak, mereka disebut gastrinoma. Di pulau Langerhans pankreas, sejumlah besar gastrin dihasilkan, ini menyumbang kepada pembentukan jus gastrik berasid yang banyak. Asid yang berlebihan membawa kepada pematangan ulser peptik pada bahagian asal usus kecil dan pada pundi kencing. Cirit-birit diperhatikan. Tumor sering dilokalisasikan di duodenum (di bahagian awal dan ekor).
Gejala
Manifestasi klinikal penyakit ini dianggap sakit pada rongga perut atas. Ketidakselesaan dan kesakitan bertambah teruk dengan makan. Pada peringkat awal, sukar untuk mengenal pasti sifat malignan penyakit ini. Gejala menunjukkan ulser duodenum dan ulser perut biasa, tetapi sebaliknya ia sangat berterusan, menyakitkan, menonjol dengan ketegangan hebat dan tidak bertindak balas terhadap terapi anti-ulser.
Pesakit bimbang akan pedih ulu hati, dan juga sakit masam. Cirit-birit dianggap sebagai gejala yang signifikan, disebabkan oleh kemasukan sejumlah besar asid hidroklorik ke dalam usus kecil dan dengan itu menyumbang kepada peningkatan pergerakan usus kecil dan memperlambat penyerapan. Penyakit ini disertai oleh cirit-birit, steatorrhea, pedih ulu hati, bersendawa, esofagitis (dengan pembentukan penyempitan esofagus), pendarahan gastrousus. Najisnya banyak berair, berair dan tinggi lemak. Penurunan berat badan yang ketara adalah mungkin, yang khas untuk gastrinemia malignan. Pengambilan makanan disertai dengan pengoksidaan kandungan jejunum, yang disebabkan oleh peningkatan peristalsis, pembentukan keradangan dan disfungsi penyerapan.
Sebab-sebabnya
Gastrinemia berlaku apabila saluran gastrointestinal tidak berfungsi dengan baik. Selepas itu, ulserasi adenoma duodenum muncul dengan satu atau beberapa simpul dengan nada merah gelap dengan bentuk bulat dari 0.2 hingga 2 cm. Kerosakan perut, hati, limpa yang tidak terkawal menunjukkan perkembangan penyakit ini.
Sindrom ini dibahagikan kepada jinak (gejala Mendel sakit setempat dalam unjuran ulser) dan malignan (kerosakan pada kelenjar getah bening hati dan eksaserbasi progresif selanjutnya). Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) adalah penyakit yang jarang berlaku. Penyakit ini boleh muncul pada usia berapa pun, tetapi selalunya diagnosisnya diperhatikan pada lelaki paruh baya. Di sini anda perlu mengambil kira kecenderungan genetik..
Rawatan
Rawatan dijalankan dengan kaedah operasi dan konservatif. Pertama sekali, penghapusan tumor malignan. Sekiranya penyakit itu berlanjutan di hati, maka pesakit tidak dapat dioperasi..
Pengeluaran asid gastrik yang banyak dirawat dengan penyekat pam proton, yang dianggap sebagai terapi lini pertama. Inhibitor menyekat tindakan "pam" kecil di dalam sel yang menghasilkan asid.
Ulser perut dan duodenum dalam sindrom Zollinger-Ellison tidak akan sembuh sendiri walaupun dengan terapi jangka panjang yang betul.
Sindrom Zollinger-Ellison
Artikel pakar perubatan
Sindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh tumor penghasil gastrin yang biasanya terletak di pankreas atau dinding duodenum. Hasilnya adalah hipersekresi gastrik dan ulser peptik. Diagnosis dibuat dengan mengukur tahap gastrin. Rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison terdiri daripada menetapkan perencat pam proton dan pembuangan tumor secara pembedahan.
Penyakit ini, yang disifatkan sebagai tiga gejala - hipersekresi gastrik, ulser gastro-duodenum yang tahan terapi berulang dan tumor yang tidak menghasilkan insulin pankreas - pertama kali dijelaskan pada tahun 1955 oleh R. M. Zollinger dan E. N. Ellison. Sejak itu, ia dipanggil sindrom Zollinger-Ellison. Gambaran klinikal yang serupa diberikan oleh hiperplasia sel-sel membran mukus antrum perut dan tumor pankreas yang menghasilkan gastrin (lebih jarang tumor perut, duodenum). Tumor yang menghasilkan gastrin juga disebut gastrinoma.
Kod ICD-10
E16.8 Gangguan rembesan endokrin pankreas yang dinyatakan lain.
Klasifikasi sindrom Zollinger-Ellison belum dikembangkan. Untuk menentukan taktik rawatan, sangat penting untuk membahagikan gastrinoma menjadi malignan dan jinak.
Epidemiologi sindrom Zollinger-Ellison
Di Amerika Syarikat, kejadian sindrom Zollinger-Ellison dianggarkan 0.1 - 1% di antara semua pesakit dengan ulser peptik. Walaupun begitu, data-data ini dianggap remeh, kerana ciri-ciri gejala klinikal penyakit ulser peptik atau lesi yang berkaitan dengan NSAID pada saluran gastrointestinal sering menyebabkan doktor menjauhi pemeriksaan khas pesakit untuk mendiagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Biasanya gastrinoma dikesan pada usia 20-50 tahun, lebih kerap pada lelaki (1.5-2: 1).
Apa yang Menyebabkan Sindrom Zollinger-Ellison?
Gastrinoma berkembang di pankreas atau dinding duodenum dalam 80-90% kes. Dalam kes lain, tumor boleh dilokalisasi di gerbang limpa, mesentery usus, perut, kelenjar getah bening atau ovari. Kira-kira 50% pesakit mempunyai banyak tumor. Gastrinoma biasanya kecil (berdiameter kurang dari 1 cm) dan tumbuh dengan perlahan. Kira-kira 50% daripadanya ganas. Kira-kira 40-60% pesakit dengan gastrinoma menderita neoplasia pelbagai endokrin.
Gejala Sindrom Zollinger-Ellison
Sindrom Zollinger-Ellison biasanya dimanifestasikan oleh penyakit ulser peptik yang agresif, bisul berkembang di tempat yang tidak biasa (hingga 25% jauh ke bola lampu duodenum). Walau bagaimanapun, dalam 25%, diagnosis ulser tidak ditetapkan. Gejala dan komplikasi ulser ciri (contohnya, perforasi, pendarahan, stenosis) mungkin timbul. Cirit-birit adalah salah satu tanda awal pada 25-40% pesakit.
Diagnostik sindrom Zollinger-Ellison
Sindrom Zollinger-Ellison dapat dicurigai setelah riwayat diambil, terutama jika gejala tetap tahan terhadap terapi anti-ulser standard.
Ujian yang paling dipercayai ialah mengukur tahap gastrin serum. Semua pesakit mempunyai tahap melebihi 150 pg / ml; Tahap peningkatan yang lebih tinggi daripada 1000 pg / ml pada pesakit dengan manifestasi klinikal yang sesuai dan peningkatan rembesan gastrik lebih dari 15 mEq / jam memungkinkan untuk diagnosis. Walau bagaimanapun, hiperglorinemia ringan boleh berlaku dengan keadaan hipoklorhidria (mis., Anemia pernisiosa, gastritis kronik, penggunaan perencat pam proton), kegagalan buah pinggang dengan pelepasan gastrin yang berkurang, reseksi usus yang luas, dan pheochromocytoma.
Ujian cabaran secretin boleh digunakan pada pesakit dengan tahap gastrin kurang dari 1000 pg / ml. Larutan secretin disuntik secara intravena pada dos 2 μg / kg dengan pengukuran tahap gastrin serum (10 dan 1 minit sebelum dan 2,5,10,15, 20 dan 30 minit selepas pentadbiran). Tindak balas ciri dalam gastrinoma adalah peningkatan tahap gastrin, berbanding dengan hiperplasia sel G antrum atau penyakit ulser peptik. Pesakit juga harus diuji untuk jangkitan Helicobacter pylori, yang biasanya mengakibatkan ulser peptik dan peningkatan sekresi gastrin yang sederhana..
Semasa membuat diagnosis, perlu mengesahkan penyetempatan tumor. Pemeriksaan awal adalah scintigraphy CT abdomen atau reseptor somatostatin untuk mengenal pasti tumor primer dan penyakit metastatik. Arteriografi selektif dengan peningkatan dan pengurangan gambar juga berkesan. Sekiranya tidak ada tanda-tanda metastasis dan kajian awal dipersoalkan, ultrasound endoskopi dilakukan. Sebagai alternatif, pemberian sekretin arteri selektif.
Sindrom Zollinger-Ellison
Sindrom Zollinger-Ellison (gastrinoma): jenis, sebab, gejala, diagnosis, rawatan dan pencegahan
Sindrom Zollinger-Ellison (gastrinoma) adalah penyakit yang berlaku kerana munculnya pelbagai tumor di dalam badan di kawasan organ pankreas, dinding gastrik atau usus..
Perubatan moden mengklasifikasikan penyakit ini kepada jenis berikut:
1) Jenis tumor tunggal atau bersendirian adalah kes yang paling biasa di kalangan pesakit (70%). Selalunya, tumor ini terbentuk di kawasan pankreas pada pesakit.
2) Berbilang - jenis penyakit ini mempunyai beberapa neoplasias. Ia jarang berlaku di kalangan pesakit (25%). Penyakit ini sering didiagnosis pada organ dalaman berikut pada manusia: pankreas, parathyroid, adenohypophysis, tisu adiposa rongga perut.
3) Jenis hipergastrinemia adalah jenis penyakit yang paling jarang berlaku. Jenis ini terbentuk apabila pelbagai pembentukan tumor berlaku, dilokalisasikan di kelenjar adrenal, lipoma, karsinoid, leiomyoma sistem pencernaan dan angiomyoliopoma ginjal.
Sebab-sebabnya
Tanda-tanda yang memprovokasi penyimpangan yang berbeza belum dikaji sehingga kini.
Faktor hipotesis yang mempengaruhi perkembangan gastrinoma adalah seperti berikut:
1) Genetik yang tidak baik;
2) Pelbagai penyakit yang berkaitan dengan sistem endokrin;
3) Pertumbuhan kecil dalam bentuk pertumbuhan, tanpa lokasi tertentu;
4) Ulser usus (jejunum atau duodenum);
5) Pembentukan tumor baru di kelenjar pituitari;
6) Hiperplasia pada kelenjar paratiroid;
7) Jangkitan di jejunum dengan sejumlah besar makanan berasid di dalam perut;
8) Kemahiran motorik yang kuat atau proses meradang di usus kecil;
9) Rembesan sekunder hidrokarbon pankreas yang melimpah di kalangan pesakit.
Gejala
Gastrinoma menyerupai simpul bersendirian dengan pelbagai formasi warna kekuningan-kelabu atau kelabu-coklat tanpa batas yang jelas. Tumor ini menghasilkan gastrin secara berlebihan, yang membawa kepada hiperplasia sel (parietal) perut dan merangsang pengeluaran asid hidroklorik. Akibatnya, ulser peptik terbentuk, perubahan asid hempedu dan ketidakaktifan enzim jus pankreas berlaku..
Gambaran klinikal sindrom mempunyai manifestasi yang serupa dengan ulser peptik usus atau perut.
Gejala yang menjadi ciri penyakit ini termasuk:
- sakit, terutamanya di bahagian atas perut (lebih biasa pada lelaki);
- sensasi menyakitkan berkembang selepas makan;
- najis longgar;
- sensasi terbakar di sternum;
- pedih ulu hati yang teruk;
- bersendi dengan rasa masam;
- muntah;
- loya;
- penurunan berat badan (dengan cirit-birit yang berpanjangan);
- pendarahan usus dan perut;
- neoplasma hati;
- penyakit kuning.
Penyembuhan lengkap ulser usus tidak berlaku. Esofagitis berkembang, yang boleh menyebabkan penyempitan esofagus.
Diagnostik
Apabila gejala di atas muncul, perlu dilakukan perundingan dengan pakar. Dalam keadaan ini, anda perlu membuat temu janji dengan ahli gastroenterologi. Semasa pemeriksaan awal, pakar akan membuat anamnesis. Pemeriksaan fizikal adalah wajib, akibatnya doktor akan menentukan kesakitan kawasan epigastrik, peningkatan ukuran hati.
Sebagai tambahan kepada pemeriksaan awal, doktor akan menetapkan ujian tambahan, yang merangkumi:
- ujian darah biokimia untuk tahap gastrin (diambil semasa perut kosong);
- ujian secretin;
- pengukuran pengeluaran asid basal;
- esofagogastroduodenoskopi dengan kajian bahagian pasca barbar;
- scintigraphy dengan octreotide;
- sinar-X perut;
- tomografi dikira rongga perut;
- angiografi selektif perut;
- pencitraan resonans magnetik organ perut;
- pemeriksaan ultrasound pada organ perut.
Rawatan
Rawatan untuk penyakit ini boleh berupa ubat dan pembedahan.
Ubat terdiri daripada janji temu:
- perencat pam proton (omeprazole, lansoprazole);
- oktreotida;
- kemoterapi;
- penyekat reseptor histamin H2.
Kaedah pembedahan melibatkan penyingkiran tumor oleh pakar bedah. Gastrektomi dilakukan.
Tidak ada penawar yang lengkap. Hasil maut berlaku bukan dari neoplasma, tetapi dari komplikasi ulseratif.
Pencegahan
Oleh kerana penyebab sindrom ini tidak diketahui, langkah pencegahan belum dikembangkan. Satu-satunya cadangan adalah untuk memantau kesihatan anda dan berjumpa doktor tepat pada masanya..
Sindrom Zollinger-Ellison
Sindrom Zollinger-Ellison adalah keadaan yang disebabkan oleh peningkatan kepekatan hormon gastrin yang dihasilkan oleh tumor (gastrinoma), yang dilokalisasikan dalam kebanyakan kes di pankreas atau duodenum. Peningkatan kandungan gastrin menyebabkan hipersekresi gastrik, memulakan pembentukan ulser peptik dan duodenum saluran gastrointestinal, yang sukar dirawat. Gastrinoma sering ganas dan cenderung bermetastasis.
Punca sindrom Zollinger-Ellison
Penyebab utama sindrom adalah hipergastrinemia berterusan yang tidak terkawal (peningkatan kandungan gastrin), yang muncul disebabkan oleh rembesan hormon yang berlebihan oleh tumor penghasil gastrin (gastrinoma). Ini memprovokasi peningkatan pengeluaran asid hidroklorik, enzim dan jus gastrik, yang menyebabkan berlakunya kecacatan ulseratif dengan penyetempatan atipikal.
Dengan sindrom Zollinger-Ellison, gastrinoma terletak di 90% dinding pankreas dan duodenum, dan juga terdapat di perut, limpa, dan hati. Sebab-sebab pembentukan gastrinoma tidak diketahui dengan tepat - kecenderungan keturunan, yang dinyatakan oleh neoplasia endokrin, pelbagai sifat dianggap. Sindrom ini adalah patologi yang jarang berlaku (3-4 kes per tahun setiap 1 juta orang), lebih kerap menyerang lelaki berusia 25-50 tahun. Gastrinoma adalah formasi kecil, selalunya kurang dari 1 cm, pada separuh pesakit beberapa tumor tetap, lebih dari 60-80% daripadanya ganas dan pertumbuhannya sangat perlahan diperhatikan.
Gejala Sindrom Zollinger-Ellison
Penyakit pada peringkat awal perkembangan ditunjukkan oleh tanda-tanda yang melekat pada luka ulseratif pada perut atau duodenum. Perbezaan dari penyakit ulser peptik adalah sakit teruk di bahagian atas perut, yang dibezakan oleh ketahanan dan toleransi terhadap ubat-ubatan anti-ulser. Yang paling khas, dan kadang-kadang satu-satunya gejala sindrom Zollinger-Ellison adalah cirit-birit, yang berlaku kerana peningkatan peristalsis, membuang kandungan berasid ke dalam usus kecil, pembentukan proses keradangan dan penyerapan. Pada masa yang sama, terdapat najis berair yang banyak, separuh terbentuk, berair yang mengandungi makanan dan lemak yang tidak dicerna. Tanda-tanda penyakit yang lebih jarang berlaku termasuk:
- Pedih ulu hati yang kuat;
- Belching;
- Manifestasi esofagitis;
- Muntah;
- Loya;
- Pendarahan gastrousus;
- Perforasi bisul.
Juga, gejala patologi adalah penurunan berat badan yang signifikan pada pesakit, yang mungkin juga merupakan tanda bentuk gastrinoma malignan pada sindrom Zollinger-Ellison..
Diagnosis penyakit
Untuk rawatan sindrom Zollinger-Ellison yang berjaya, sangat penting untuk mendiagnosisnya tepat pada masanya dan betul. Pengesanan awal patologi diperumit oleh kesamaan gejalanya dengan penyakit ulser peptik; juga sukar untuk mengesan penyetempatan tumor kerana jumlahnya yang besar dan saiznya yang kecil. Kecurigaan terhadap gastrinoma akan muncul dengan rawatan tradisional yang tidak berkesan terhadap kecacatan ulseratif, lokasi atipikalnya dan kecenderungan untuk kambuh.
Untuk diagnosis penyakit, penting untuk mengkaji nilai tahap puasa gastrin dalam serum darah dan dalam rembesan perut, yang mungkin dilakukan semasa menjalankan ujian dengan jumlah makanan yang standard atau pemberian garam kalsium, secretin atau glukagon secara intravena. Semasa menggunakan kalsium glukonat pada pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison, kepekatan gastrin meningkat lebih dari satu setengah kali. Dengan suntikan glukagon dan sekretin secara intravena, petunjuk awal tahap hormon yang dikaji meningkat rata-rata 70%, dan semasa ujian dengan makanan standard tetap tidak berubah.
Semasa mendiagnosis patologi, mereka menjalankan:
- X-ray perut;
- Ultrasonografi;
- Ultrasound organ perut;
- Tomografi yang dikira.
Kaedah penyelidikan yang paling tepat dan teknikal yang kompleks merangkumi angiografi perut selektif, yang memungkinkan untuk menentukan tahap gastrin dalam darah yang diambil dari urat pankreas..
Rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison
Dalam rawatan sindrom, kaedah konservatif dan pembedahan digunakan. Terapi konservatif merangkumi penggunaan penghalang reseptor histamin H2 (famotidine, ranitidine), perencat pam proton (omeprazole, lansoprazole, dll.). Ubat ini ditetapkan dalam dos tinggi yang diperlukan untuk penyembuhan kecacatan ulseratif yang paling cepat. Dalam beberapa kes, kombinasi reseptor H2 dengan antikolinergik selektif (platifillin, pirenzepine) digunakan. Terapi ini adalah jangka panjang, kadang-kadang penggunaan ubat ditunjukkan seumur hidup kerana ancaman ulserasi berulang.
Pembedahan dilakukan sekiranya tidak berkesannya terapi ubat. Rawatan pembedahan sindrom Zollinger-Ellison terdiri daripada penyingkiran gastrinoma sepenuhnya, yang hanya mungkin dilakukan pada 20% pesakit kerana pengesanan metastasis pada masa operasi. Gastrektomi total, yang paling sering digunakan sebelumnya, kini hanya dilakukan dengan komplikasi proses ulseratif. Sekiranya tumor tidak dapat dikendalikan dan sifatnya yang ganas, kemoterapi ditetapkan.
Prognosis untuk sindrom Zollinger-Ellison lebih optimis daripada tumor ganas lain dan berdasarkan pertumbuhan gastrinoma yang agak perlahan. Hasil mematikan sering dinyatakan bukan kerana tumor itu sendiri, tetapi dengan perkembangan komplikasi lesi ulseratif.
Wikipedia sindrom Zollinger-ellison
Sindrom Zollinger-Ellison Gambar endoskopi pelbagai ulser kecil di bahagian distal... Wikipedia
Sindrom Vermeer - ICD 10 D44.844.8 ICD 9 258.01258.01 ICD O 8360/1... Wikipedia
Sindrom Ovari Polikistik - Ovari Polikistik: Imej Ultrasound ICD 10 E... Wikipedia
Sindrom DiGeorge - Sindrom DiGeorge... Wikipedia
Sindrom Klinefelter - Karyotaip... Wikipedia
Sindrom Sheehan - Sindrom Sheehan ICD 10 E23.023.0 ICD 9 253.2253.2 PenyakitDB... Wikipedia
Sindrom Hypercortisolism - Sindrom Cushing ICD 10 E24.24. ICD 9 255.0255.0 MedlinePlus... Wikipedia
Sindrom MELAS - Sindrom MELAS... Wikipedia
Sindrom Zollinger-Ellison
Pada tahun 1955, Zollinger dan Allison menggambarkan tumor pankreas yang tidak mengeluarkan insulin yang menyebabkan hipersecreti gastrik dan penyakit ulser peptik fulminan..
Gejala Sindrom Zollinger-Ellison
Dalam kes biasa, sindrom Zollinger-Ellison bermula dengan rasa sakit di kawasan epigastrik, walaupun 40% pesakit mengadu cirit-birit dan penurunan berat badan, varian ketiga permulaan penyakit ini adalah esofagitis terpencil. Penyakit boleh berlaku dengan berlubang, pendarahan, pengencangan esofagus, ulser jejunal, atau kekurangan anastomotik.
Anda juga harus mempertimbangkan kemungkinan pesakit mempunyai kombinasi ulser duodenum dengan hiperparatiroidisme primer atau adenokarsinoma metastatik yang tidak diketahui. Dari segi sejarah, sindrom ini diakui setelah 3-9 tahun, di mana keutamaan penyakit ulser peptik dalam diagnosis menjadi sebab kelewatan pengiktirafan sindrom ini. Pada masa ini, kemungkinan sindrom Zollinger-Ellison harus dipertimbangkan pada sekumpulan kecil pesakit yang rawatannya tidak berkesan..
Anatomi patologi sindrom Zollinger-Ellison
Pada mulanya, patologi digambarkan sebagai tumor pankreas endokrin, seiring berjalannya waktu, kajiannya membawa kepada kesimpulan bahawa tumor itu bersifat ekstra-pankreas dan mengeluarkan gastrin. Apabila penyakit ini disebabkan oleh tumor pankreas, dalam dua pertiga kes, tumor diwakili oleh beberapa fokus di pankreas. Dalam sekurang-kurangnya dua pertiga kes, keganasan dikesan secara histologi. Metastasis sudah wujud pada sepertiga diagnosis. Dalam kebanyakan kes, tumor pankreas terletak di dinding duodenum. Kurang kerap (6-11% kes), tisu gastrinoma ektopik terdapat di hati, saluran empedu biasa, jejunum, omentum, pilorus, ovari dan jantung. Tumor pankreas ekstra ini jarang bermetastasis ke hati, walaupun mereka sering menemui metastasis pada kelenjar getah bening serantau, dalam kes ini tumor mempunyai prognosis yang lebih baik daripada pada tumor pankreas primer.
Seperempat pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison mempunyai tumor endokrin yang lain, dan dalam kes ini, sindrom ini adalah sebahagian daripada adenomatosis polyendokrin keluarga (SPEA jenis I) dan (terutama) hiperparatiroidisme. Kumpulan pesakit ini mempunyai prognosis yang lebih buruk daripada pada sindrom Zollinger-Ellison sporadis, kerana sifat tumor multifokal di pankreas. Penyembuhan jarang berlaku pada kumpulan pesakit ini, dan terapi adalah konservatif. Percubaan untuk melepaskan kelenjar adalah kontraindikasi.
Sebilangan besar kes sindrom Zollinger-Ellison berlaku secara sporadis. Tumor seperti ini lebih kerap dijumpai di luar pankreas daripada pada jenis keluarga. Prognosis lebih baik pada kumpulan pesakit ini..
Diagnostik sindrom Zollinger-Ellison
Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison dapat dibuat melalui radioimununasas tahap gastrin serum atau dengan mendedahkan hipersekresi gastrik asid gastrik. Diagnosis dapat disahkan dengan pengesanan hipergastrinemia puasa. Hasil positif palsu berlaku dalam kes achlorhydria (mengambil ubat antisecretori, keadaan selepas vagotomi, anemia merosakkan dan gastritis atropik). Hipergastrinemia juga dapat dijumpai apabila terdapat peningkatan rembesan gastrin oleh sel-G antrum (misalnya, dengan stenosis pilorik dan hiperplasia sel-sel antrum) dan apabila penghapusan gastrin terganggu (kegagalan buah pinggang). Sekiranya terdapat ketidakpastian dalam diagnosis atau kandungan gastrin serum sempadan, mungkin diperlukan untuk mengukurnya dari masa ke masa dengan pemberian sekretin berikutnya (atau, sebagai alternatif, kalsium atau glukagon). Rembesan gastrin dalam sindrom Zollinger-Ellison sebagai tindak balas terhadap pengambilan makanan membantu mewujudkan hipergastrinemia akibat hiperplasia sel G. Yang terakhir akan terserlah dengan peningkatan kandungan gastrin serum, dan dengan gastrinoma ini tidak akan berlaku..
Rawatan untuk sindrom Zollinger-Ellison
Rawatan pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison mempunyai dua tujuan. Yang pertama adalah kawalan hipersekresi asid hidroklorik gastrik, yang kedua adalah rawatan yang bertujuan untuk menghilangkan tumor itu sendiri.
Rawatan hipersekresi gastrik
Sebelum pengenalan antagonis reseptor histamin H2 ke dalam amalan klinikal pada pertengahan tahun 1970-an. Untuk membendung hipersekresi gastrik dan mencegah komplikasi yang mengancam nyawa, sering kali menggunakan gastrektomi total. Intervensi kecil yang menyebabkan penurunan fungsi pembentuk asid pada perut menyebabkan kambuh berulang. Pelepasan lengkap dari gejala penyakit memerlukan penghambatan sekresi asid hidroklorik yang mencukupi, walaupun dosis tinggi antagonis reseptor histamin H2 sering diperlukan. Selepas vagotomi sel parietal, keperluan untuk antagonis reseptor histamin H2 dikurangkan sebanyak 75%. Adalah disyorkan untuk melakukan vagotomi sel parietal semasa laparotomi diagnostik. Lebih baik menetapkan ubat penghambat pam proton yang lebih berkesan dalam dos berganda. Secara umum, pendapat yang diterima umum, yang telah beralih ke arah penggunaan perencat H +, K + -ATPase sebagai kaedah rawatan yang disukai, bersama dengan vagotomi sel parietal, jarang diikuti. Walau bagaimanapun, pemerhatian jangka panjang menunjukkan bahawa walaupun pesakit disembuhkan dengan pembedahan, pada 40-70% memerlukan penekanan lebih lanjut terhadap fungsi pembentuk asid menggunakan vagotomi sel parietal yang disarankan serentak dengan laparotomi diagnostik. Ini sangat sesuai untuk wanita usia subur, di mana risiko kesan teratogenik penghambat pam proton tidak difahami sepenuhnya. Pesakit yang mempunyai kontraindikasi untuk laparotomi diagnostik kerana penyebaran yang jelas harus diresepkan sebagai penghambat H +, K + -ATPase dalam dos "dititrasi" mengikut kesan pada gejala dan gambar endoskopi. Pesakit di mana metastasis dikesan hanya semasa laparotomi juga ditunjukkan untuk pelantikan inhibitor pam proton.
Rawatan bertujuan menghilangkan tumor
Penentuan pra-operasi lokasi tumor
Lokasi tepat tumor pankreas ditentukan menggunakan CT. Ultrasound perkutan tidak ada nilainya berbeza dengan ultrasound endoskopi atau intraoperatif, yang telah terbukti bermanfaat. Dengan bantuan ultrasound endoskopi untuk sindrom Zollinger-Ellison, penyetempatan tumor pankreas dan gastrinoma di dinding duodenum, walaupun kecil - berukuran 4 mm, ditentukan dengan tepat. Penggunaan awal ultrasound endoskopi dapat mengurangkan bilangan kaedah diagnostik lain. Kaedah diagnostik yang lebih tepat untuk sindrom Zollinger-Ellison, termasuk angiografi selektif dan kateterisasi vena splenik untuk menentukan kandungan gastrin, dapat membantu mengesan gastrinoma dan metastasis tunggal. Kaedah ini lebih sensitif daripada CT atau ultrasound intraoperatif - masing-masing sebanyak 16 dan 28%. Scintigraphy reseptor octreotide somatostatin (SRS) radiolabel adalah yang paling sensitif dari semua kaedah yang digunakan untuk mendiagnosis gastrinoma. 30% gastrinoma dikesan dengan ukuran 1,1 cm dan kurang, 64% - dengan ukuran 1,1-2 cm, 90% - lebih dari 2 cm. Kaedah ini memungkinkan untuk mengesan tumor yang terletak di luar negara. Metastasis hati sering dapat dikesan dengan teknik pencitraan konvensional, tetapi CPR lebih sensitif untuk mencegah pembedahan yang tidak perlu. CPR lebih berkesan daripada kaedah lain, termasuk ultrasound, CT, MRI, angiografi, dan scintigraphy tulang. CPC pada separuh kes membolehkan anda mengubah taktik, kerana lebih baik menunjukkan penyetempatan tumor dan membolehkan anda menjelaskan hasil yang tidak tepat dari kaedah penyelidikan di atas..
Pembuangan gastrinoma primer secara pembedahan
Tahap keagresifan pembedahan gastrinoma kontroversial. Kajian prospektif mengenai hasil pada pesakit yang menjalani pembedahan antara tahun 1981-1998 menunjukkan bahawa strategi ini membawa hasil jangka panjang yang sangat baik dengan kadar kelangsungan hidup 10 tahun sebanyak 94%. Pada masa yang sama, beberapa doktor berpendapat bahawa campur tangan boleh dilakukan hanya jika lokasi tumor ditentukan dengan tepat sebelum operasi, yang lain menyokong pendapat bahawa pembedahan Whipple ditunjukkan untuk metastasis tempatan ke kelenjar getah bening dan gastrinoma berganda duodenum. Dengan mengambil kira semua faktor, dapat dikatakan bahawa apabila dijumpai gastrinoma bersendirian atau pelbagai, resipi pembedahan sindrom Zollinger-Ellison harus dipertimbangkan dari sudut risiko keganasan yang tinggi. Ramai doktor percaya bahawa pesakit dengan SPEA jenis I dan metastasis hati yang meresap tidak boleh menjalani pembedahan. Walaupun begitu, hasil yang memberangsangkan dalam rawatan sindrom Zollinger-Ellison (walaupun menurut data pusat khusus yang besar) telah dicapai pada pesakit ini. Reseksi gastrinoma hati tempatan memberikan pemulihan yang serupa dengan gastrinoma di tempat lain dan mempunyai kelangsungan hidup jangka panjang yang sangat baik.
Persoalan untuk melakukan semakan pankreas dianggap kontroversial, ketika kajian instrumental pra operasi tidak membantu menentukan lokasi tumor dengan tepat dalam sindrom Zollinger-Ellison. Semakan pembedahan akan menentukan gastrinoma 3 kali lebih banyak daripada CPC. Semasa melakukan semakan, pankreas mesti digerakkan sepanjang masa, diperiksa dan berdebar, dan dalam keadaan yang baik, ulangi imbasan ultrasound intraluminal atau laparoskopi. Sekiranya lokasi tumor tidak dapat ditentukan dengan cara ini, seseorang harus mencari tumor di duodenum. Palpasi dinding duodenum akan menunjukkan 61% gastrinoma duodenum. Ultrasound intraoperatif tidak dapat mengesan tumor yang tidak dapat diraba, tetapi ketika dinding diimbas dengan endoskopi, bahagian tumor yang dikesan meningkat menjadi 84%, dan dengan duodenotomi mereka dapat dikesan dalam kes-kes yang tinggal. Sekiranya gastrinoma tidak dapat dijumpai di tempat penyetempatan biasa, kemungkinan penyetempatan lain harus diperiksa dengan teliti. Reseksi tumor asal ini kadang-kadang boleh menyebabkan pemulihan biokimia kekal. Gastrinoma dalam sindrom Zollinger-Ellison dapat dikesan dalam 96% kes dengan tinjauan semula pembedahan. Sekiranya tidak ada tumor yang dijumpai, pembedahan untuk mengurangkan pengeluaran asid gastrik adalah wajar, tetapi reseksi pankreas buta tidak boleh dilakukan. Penentuan lokalisasi tumor yang tidak beroperasi berulang 6-12 bulan selepas pembedahan; dengan syarat bahawa penyetempatan tumor ditentukan dengan tepat, operasi semula dilakukan untuk sindrom Zollinger-Ellison.
Sindrom Zollinger-Ellison: gejala dan rawatan
Sindrom Zollinger-Ellison adalah kompleks gejala yang timbul daripada peningkatan tahap hormon gastrin dalam darah, yang dihasilkan oleh tumor aktif hormon - gastrinoma. Lebih daripada 50 tahun yang lalu - pada tahun 1955 - para saintis R. M. Zollinger dan E. H. Ellison mengamati dua pesakit dengan ulser peptik duodenum yang teruk, cirit-birit yang berkaitan dengan kelebihan gastrin di dalam badan, dan tumor pulau kecil pankreas. Ketiga-tiga tanda inilah yang menjadi landasan patologi yang dinamakan sempena mereka..
Malangnya, tidak ada statistik yang boleh dipercayai mengenai penyakit ini. Adalah dipercayai bahawa sindrom Zollinger-Ellison mempengaruhi satu orang dalam setiap seribu dengan ulser peptik. Sebagai peraturan, diagnosis gastrinoma terdedah kepada orang yang berusia muda dan matang - dari 20 hingga 50 tahun, dan, satu setengah hingga dua kali lebih kerap untuk lelaki daripada wanita.
Di mana untuk mencari gastrinoma
Telah terbukti bahawa dalam lapan hingga sembilan pesakit dari sepuluh, tumor penghasil gastrin ditemukan di ekor atau kepala pankreas. Lebih jarang - dalam 10-15% kes - ia terletak di duodenum, atau lebih tepatnya, di bahagian menurunnya. Dalam kes terpencil, neoplasma dilokalisasi di organ lain - perut, limpa, dan sebagainya..
Selalunya, gastrinoma adalah salah satu manifestasi patologi yang ditentukan secara genetik - sindrom neoplasia pelbagai endokrin, disingkat sebagai MEN, jenis I. Ia dicirikan oleh pembentukan tumor di beberapa kelenjar endokrin sekaligus. Jadi, mereka boleh dijumpai di kelenjar pituitari (lobus anteriornya), kelenjar tiroid dan paratiroid, di kawasan sel-sel pulau pankreas, di kelenjar adrenal.
Punca, mekanisme pembangunan
Sayangnya, mengapa sindrom Zollinger-Ellison berlaku hari ini, sains tidak dapat diketahui dengan pasti.
Sejumlah mutasi gen memainkan peranan utama dalam pengembangan jenis lelaki MEN, yang menyebabkan pertumbuhan sel yang tidak diubah secara patologi..
Tumor menghasilkan hormon gastrin, lebihan yang menyebabkan pengaktifan proses rembesan asid hidroklorik oleh sel perut. Jumlahnya yang meningkat menyebabkan ulserasi mukosa gastrik dan duodenum.
Kandungan asid dalam perut dalam jumlah besar memasuki usus dan menyebabkan peningkatan rembesan hormon sekretin oleh sel-sel jejunum, kerana kelebihan pesakit mengalami cirit-birit, atau cirit-birit.
Nilai pH yang rendah menyebabkan ketidakaktifan enzim pemecah lemak - lipase. Sebilangan besar lemak diekskresikan dengan tinja - steatorrhea diperhatikan.
Gambar klinikal
Gejala utama sindrom Zollinger-Ellison dikaitkan dengan saluran gastrousus. Pertama sekali, ia adalah sakit di bahagian atas perut, atau epigastrium, dan muntah kandungan perut pada puncak sindrom kesakitan. Ini adalah tanda-tanda kecacatan pada perut atau duodenum..
Sekiranya hakisan atau bisul dilokalisasi lebih tinggi - di kerongkongan, pesakit mengadu sakit sepanjang perjalanannya (di belakang sternum) dan pedih ulu hati.
Perbezaan antara ulser dalam patologi ini dan penyakit ulser peptik adalah seperti berikut:
- saiz besar, pelbagai kecacatan ulseratif, penyetempatannya di bahagian bawah duodenum atau bahkan lebih rendah - di jejunum;
- kekurangan kesan atau keberkesanan rendah rawatan anti-ulser konvensional;
- komplikasi yang kerap - perforasi, pendarahan, pematerian ulser dengan organ bersebelahan, penyempitan cicatricial usus; dalam banyak kes, penyakit ini bermula dengan salah satu komplikasi ini;
- selepas rawatan ulser secara pembedahan, ia akan muncul semula.
Hampir separuh orang dengan sindrom Zollinger-Ellison mengalami cirit-birit. Dalam beberapa kes, dia, dan bukan rasa sakit di perut, yang muncul. Ia boleh kekal atau boleh berlaku secara berkala. Selalunya, pesakit menurunkan berat badan, mereka mengalami gangguan keseimbangan asid-basa dan air-elektrolit.
Tumor, yang membawa kepada kemunculan semua gejala di atas, ganas pada lebih daripada separuh kes. Sudah tentu, ia tidak begitu agresif seperti banyak neoplasma lain - ia dicirikan oleh pertumbuhan yang agak perlahan, namun ia masih memberikan metastasis pada kelenjar getah bening serantau dan organ yang terletak jauh - mediastinum, limpa, hati dan lain-lain. Ukuran gastrinoma, sebagai peraturan, bervariasi dari 0,2 hingga 5 cm, ukuran rata-rata sekitar 2 cm.
Prinsip diagnostik
Anda harus memikirkan sindrom Zollinger-Ellison apabila manifestasi "ulser peptik" perut atau duodenum digabungkan dengan cirit-birit, serta jika ia tidak normal, teruk, dengan gejala yang berlebihan, atau tidak bertindak balas dengan baik terhadap rawatan anti-ulser.
Untuk menjelaskan diagnosis, pesakit dapat diberikan kaedah penyelidikan berikut:
- penentuan tahap gastrin dalam serum darah (dengan patologi ini ia akan meningkat dengan ketara). Beberapa hari sebelum kajian, pesakit harus berhenti mengambil ubat antisecretori - mereka boleh memutarbelitkan hasilnya;
- ujian secretin dan kalsium (suntikan secretin ke dalam vena sekiranya terdapat gastrinoma akan menyebabkan peningkatan kadar gastrin serum hampir seketika);
- penentuan tahap kromogranin A (bahan ini adalah penanda tumor spesifik yang bersifat neuroendokrin; peningkatan tahapnya sebanyak 2 kali atau lebih daripada biasa mengesahkan adanya neoplasma endokrin di dalam badan);
- penentuan tahap hormon (insulin, prolaktin, somatotropin dan lain-lain) dalam darah dilakukan untuk mengecualikan LELAKI jenis I;
- FGDS (dilakukan dengan tujuan memvisualisasikan kecacatan ulser, menentukan lokasi, ukurannya yang tepat);
- Ultrasound organ perut, ruang retroperitoneal, kelenjar tiroid (untuk mengesan tumor primer atau metastasisnya);
- x-ray dada (untuk mengesan metastasis);
- ultrasonografi endoskopi;
- scintigraphy dengan analog somatostatin berlabel isotop radioaktif (ini adalah teknik khas untuk mendiagnosis gastrinoma dan tumor endokrin lain dengan saiz apa pun, bahkan kurang dari 0.5 cm, yang membolehkan anda menentukan lokasi penyetempatan mereka dengan tepat);
- pengimejan resonans magnetik dan tomografi yang dikira;
- angiografi selektif perut;
- pengimbasan tulang radioisotop;
- perundingan pakar khas - ahli endokrinologi, ahli onkologi, pakar bedah.
Taktik rawatan
Orang yang menderita sindrom Zollinger-Ellison, atau dengan kecurigaan, harus dimasukkan ke hospital di hospital gastroenterologi atau pembedahan. Sekiranya didapati bahawa tumor ganas, pesakit akan dirawat secara onkologi.
Matlamat utama rawatan untuk patologi ini adalah penyingkiran gastrinoma. Rawatan konservatif dilakukan untuk mempercepat penyembuhan ulser, mengurangkan keasidan jus gastrik, dan mencegah munculnya bisul baru..
Rawatan konservatif
Pesakit boleh diberi ubat dari kumpulan berikut:
- perencat pam proton - omeprazole, rabeprazole dan lain-lain;
- H2-penyekat histamin (ranitidine, famotidine);
- octreotide (analog somatostatin) - menstabilkan simptom, memperlambat perkembangan proses patologi;
- ubat kemoterapi (doxorubicin, 5-fluorouracil dan lain-lain) - mengurangkan ukuran neoplasma, melancarkan gejala dalam bentuk metastatik penyakit.
Rawatan operasi
Pilihan rawatan yang ideal adalah penyingkiran tumor setempat (gastrinoma) sekiranya tiada MEN dan metastasis. Rawatan ini memberikan prognosis yang paling baik.
Sekiranya tapak neoplasma yang tepat tidak dapat dijumpai, begitu juga dengan keadaan klinikal lain, perlu membuang seluruh perut - gastrektomi.
Ramalan
Sebelumnya, ketika tidak ada ubat yang dapat mengurangkan rembesan gastrik, kematian pada sindrom Zollinger-Ellison tinggi. Sebagai peraturan, ia disebabkan oleh komplikasi kecacatan ulseratif pada saluran pencernaan..
Sekarang, walaupun dengan gastrinoma malignan, banyak pesakit hidup lebih dari lima tahun dari saat diagnosis. Sekiranya tumor metastasis ke hati, kadar kelangsungan hidup 5 tahun hanya 20-30%.
Video bermaklumat mengenai sindrom Zollinger-Ellison:
Laporan oleh E.V. Ledin mengenai topik "Zollinger-Ellison Syndrome":