Utama
Osteoma

Limfogranulomatosis

Limfogranulomatosis adalah penyakit tumor utama sistem limfa, disertai dengan peningkatan kelenjar getah bening, selalunya limpa dan organ lain. Pemeriksaan mikroskopik pada tisu yang terjejas mendapati granuloma mengandungi sel Berezovsky-Sternberg-Read. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh doktor Inggeris T. Hodgkin pada tahun 1832. 23 tahun kemudian, S. Wilkes menyebut keadaan ini sebagai penyakit Hodgkin, setelah mempelajari kes-kes yang dijelaskan oleh Hodgkin dan menambahkan 11 pemerhatiannya kepada mereka. Penyakit ini hanya berlaku pada manusia dan lebih kerap menyerang wakil kaum Kaukasia. Limfogranulomatosis boleh berlaku pada usia berapa pun. Walau bagaimanapun, terdapat dua puncak kejadian: pada usia 20-29 tahun dan lebih dari 55 tahun. Kedua-dua lelaki dan wanita, kecuali kanak-kanak di bawah umur 10 tahun (kanak-kanak lelaki cenderung jatuh sakit) menderita limfogranulomatosis sama kerap, tetapi lelaki masih cenderung.

Gejala

Gejala penyakit ini sangat pelbagai. Lebih kerap, gejala pertama penyakit ini termasuk peningkatan kelenjar getah bening, terutamanya di rantau serviks-supraklavikular, terutama di sebelah kanan. Kelenjar getah bening bergerak, padat, elastik, tidak melekat pada kulit, hanya dalam kes yang jarang menyakitkan. Pada 1/5 pesakit, pertama sekali, kelenjar getah bening mediastinum membesar, yang secara tidak sengaja dapat dikesan oleh fluorografi. Pada sebilangan pesakit, penyakit ini pada mulanya boleh berkembang dengan demam, berkeringat malam, dan penurunan berat badan yang cepat. Demam adalah gejala penting dari bentuk penyakit lain, sementara jangka masa suhu normal dapat digantikan dengan kenaikan berkala.

Gatal adalah ciri, kadang-kadang tidak dapat ditanggung. Leukositosis neutrofil sederhana, kadang-kadang eosinofilia, peningkatan ESR dijumpai dalam darah.

Dengan perkembangan penyakit ini, anemia dan cachexia berkembang. Penyakit ini dicirikan oleh pelbagai manifestasi, yang berkaitan dengan kemungkinan percambahan tisu limfoid di mana-mana organ dalaman.

Diagnosis dapat dijelaskan dengan biopsi kelenjar getah bening, di mana terdapat sel-sel raksasa multinuklear Berezovsky-Sternberg. Dengan jangka masa yang cukup panjang, komplikasi serius limfogranulomatosis adalah amelioidosis ginjal, yang boleh menyebabkan uremia kronik..

Pengelasan

Menurut klasifikasi klinikal antarabangsa, mengikut kelaziman proses, empat tahap dibezakan:

Tahap I (bentuk tempatan) - kerosakan pada satu atau dua kumpulan kelenjar getah bening yang berdekatan atau satu organ ekstra-limfa;
Tahap II (bentuk serantau) - kerosakan pada mana-mana kumpulan kelenjar getah bening di satu sisi diafragma, yang boleh digabungkan dengan penglibatan lokal satu organ ekstra-limfa;

Setiap peringkat, pada gilirannya, dibahagikan bergantung kepada ketiadaan (A) atau kehadiran (B) satu atau lebih gejala mabuk: peningkatan suhu badan di atas 37 ° C, berpeluh malam; pruritus, penurunan berat badan yang cepat lebih daripada 10% (sementara kehadiran hanya pruritus dianggap tidak mencukupi untuk mengklasifikasikan kes tersebut ke dalam subkumpulan B).

Diagnostik

Pemeriksaan kesihatan
Ujian darah am dan biokimia
Biopsi kelenjar getah bening yang terjejas dengan pemeriksaan morfologi dan imunologi.
Analisis utama untuk mengesahkan diagnosis limfogranulomatosis adalah pemeriksaan mikroskopik sampel tisu limfoid tumor yang diperoleh dari biopsi. Tisu ini dihantar untuk pemeriksaan morfologi di bawah mikroskop untuk menentukan sama ada kelenjar getah bening benar-benar dipenuhi dengan sel-sel tumor dan sama ada sel-sel Berezovsky-Sternberg-Reed tertentu terdapat di dalamnya. Untuk mengesahkan diagnosis, kajian imunohistokimia dapat dilakukan untuk menentukan ciri imunologi sel tumor..
Diagnostik sinaran

Diagnostik radiasi (sinar-X, komputasi tomografi, pengimejan resonans magnetik) membolehkan anda mengenal pasti kehadiran pembentukan tumor di pelbagai bahagian badan yang tidak tersedia untuk doktor semasa pemeriksaan luaran.
Kaedah radiologi digunakan untuk menentukan tahap limfogranulomatosis.

Terdapat 5 jenis limfogranulomatosis. Diagnosis yang betul dapat dibuat hanya setelah memeriksa tisu kelenjar getah bening yang diperoleh dengan biopsi.

Variasi sklerosis nodular (paling biasa - 75%)
Varian sel bercampur
Varian penipisan limfoid (paling jarang berlaku - kurang dari 5%)
Varian limfosit tinggi
Varian nodular dengan dominasi limfosit

Rawatan

Pada masa ini, jawatankuasa WHO untuk semua negara telah menentukan rejimen rawatan yang paling berkesan untuk limfogranulomatosis. Pengubahsuaian sewenang-wenangnya rejimen kemoterapi yang terbukti tidak dapat diterima.
Pada peringkat I-II penyakit ini, pembedahan membuang semua kelenjar getah bening di kawasan yang terjejas atau penyinaran pecahannya dengan sinar gamma dalam jumlah dos 3500-4500 digunakan, yang sama berkesan: tidak ada kambuh penyakit di zon ini. Pastikan anda melakukan penyinaran profilaksis pada kawasan badan yang berdekatan untuk menghilangkan mikrometastase di dalamnya. Terapi ini dipanggil terapi radikal. Rawatan radiasi dilakukan di rumah sakit khusus, dengan menggunakan pelindung organ penting, yang memungkinkan untuk meningkatkan dos radiasi yang diserap dalam fokus. Pada masa ini, penyinaran dari ladang besar dalam bentuk mantel lebih kerap digunakan. Dalam beberapa kes, mereka menggunakan penyinaran total dengan sinar gamma dalam dosis 100-200 rad.
Dengan tahap umum dan penyebaran (III-IV), polikemoterapi ditunjukkan. Skema siklik 2 minggu yang paling berkesan yang dicadangkan pada tahun 1967 oleh Bernard: embihin (mustargen) - 6-10 mg secara intravena serentak dengan vincristine - 1.5-2 mg, hanya pada hari ke-1 dan ke-8 kitaran; Natulan (procarbozine). - 50-150 mg sehari dan prednisolon - 40 mg sehari, diikuti dengan rehat 2 minggu. Sekurang-kurangnya 6 kitaran tersebut dilakukan dalam tempoh enam bulan. Skim ini pada sekitar 80% kes memberikan pengampunan lengkap yang berlangsung selama 5 tahun, walaupun pada tahap III-IV limfogranulomatosis. Daripada embihin, siklofosfamid (800-1000 mg intravena) kadang-kadang digunakan pada hari yang sama. Sitostatik yang diketahui pada masa lalu - dipin dan degranol - kini hampir tidak pernah digunakan.
Rawatan gabungan juga sangat berkesan: pertama, 2-4 kursus polychemotherapy, kemudian rawatan radiasi mengikut program radikal. Pada tahap III dan IV granulomatosis setelah terapi yang dijelaskan, rawatan pemeliharaan dengan vinblastine diteruskan selama 2-3 tahun, yang memungkinkan untuk mengurangkan separuh peratusan kambuh. Skema inilah yang memungkinkan untuk mencapai penyembuhan hampir lengkap puluhan pesakit dengan limfogranulomatosis..

Setelah mencapai pengampunan, pesakit harus tetap berada di bawah pengawasan doktor, kerana penting untuk mendiagnosis kemungkinan kambuh pada waktunya.
Ubat sitostatik, seperti terapi radiasi, menyebabkan reaksi sampingan: leukopenia, trombositopenia, keguguran rambut yang boleh dibalik pada kepala, fenomena dyspeptik dan disurik. Dengan penggunaan ubat-ubatan ini pesakit luar, wajib mengawal komposisi darah 2 kali seminggu..
Dengan penurunan tahap leukosit menjadi 3000-2000 dalam 1 μl, dos siklofosfamid dan natulan dikurangkan sebanyak 2-4 kali, dengan leukopenia kurang dari 2000 dalam 1 μl atau trombositopenia di bawah 50.000 dalam 1 μl, sitostatik dibatalkan, dan pesakit dimasukkan ke hospital.
Dalam kompleks langkah-langkah terapi, antibiotik, agen kardiovaskular, pemindahan darah, dan lain-lain digunakan.Pada awal penyakit ini, butadion berjaya digunakan untuk menurunkan suhu..
Pilihan kaedah rawatan ditentukan oleh tahap prosesnya. Untuk mengecualikan kerosakan pada organ dalaman dan kelenjar getah bening, limfografi dilakukan (pengenalan bahan radiopaque ke dalam saluran limfa pada bahagian ekstremitas), sering menggunakan laparotomi diagnostik dengan biopsi hati dan kelenjar getah bening peritoneal. Limpa dikeluarkan sebagai fokus penting penyakit ini.
Kehamilan pada wanita dengan limfogranulomatosis harus terganggu hanya sekiranya berlaku peningkatan penyakit. Di negara kita dan di luar negeri, puluhan kes telah dijelaskan ketika wanita yang menerima radiasi, ubat atau rawatan gabungan untuk limfogranulomatosis hamil dan melahirkan anak yang sihat. Walau bagaimanapun, dalam semua kes, persoalan menjaga kehamilan diputuskan oleh doktor.

Ramalan

Prognosis bergantung pada ciri-ciri perjalanan limfogranulomatosis, usia pesakit, peringkat klinikal penyakit, jenis histologi, dan lain-lain. Dalam proses akut dan subakut penyakit ini, prognosis tidak menguntungkan: pesakit biasanya mati dalam 1-3 bulan. sehingga 1 tahun. Pada limfogranulomatosis kronik, prognosis agak baik. Penyakit ini boleh bertahan lama (hingga 15 tahun dengan perjalanan berulang, dalam kes lain dan lebih lama). Pada 40% daripada semua pesakit, terutama pada tahap I-II dan faktor prognostik yang baik, kambuh tidak diperhatikan selama 10 tahun atau lebih. Kapasiti kerja sekiranya pengampunan jangka panjang tidak terganggu.

Pencegahan

Pencegahan bertujuan untuk mencegah kambuh. Pesakit dengan limfogranulomatosis dikenakan pemerhatian dispensari oleh ahli onkologi. Semasa pemeriksaan, yang dalam tiga tahun pertama harus dilakukan setiap 6 bulan, maka sekali dalam setahun, perlu memperhatikan tanda-tanda aktiviti biologi, yang sering merupakan gejala kambuh pertama (peningkatan POP lebih dari 30 mm / jam, peningkatan tahap a2-globulin dan fibrinogen ). Prosedur overheating, insolation langsung, termal fisioterapi dikontraindikasikan pada pesakit dengan limfogranulomatosis. Terdapat peningkatan jumlah kambuh akibat kehamilan.

Pencegahan limfogranulomatosis terdiri daripada mengurangkan kesan mutagen pada badan (bahan kimia, radiasi, sinar UV). Pemulihan fokus berjangkit dan pengerasan sangat penting. Elektroterapi dan beberapa kaedah fisioterapi lain pada orang tua harus dibatasi sekiranya boleh.
Pemeriksaan perubatan pekerja secara berkala sangat penting, khususnya, fluorografi membantu mengenal pasti tahap awal limfogranulomatosis preklinikal dengan penglibatan nod mediastinal.

Limfogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (penyakit Hodgkin) adalah penyakit onkologi yang mempengaruhi sistem limfa. Membentuk fokus awal dalam tisu limfa, penyakit ini cepat merebak ke tisu sekitarnya.

Penyebab limfogranulomatosis

Penyebab yang boleh dipercayai dari penyakit ini belum dapat diketahui, walaupun penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1832 oleh Dr. Hodgkin (oleh itu nama kedua). Walau bagaimanapun, saintis mencadangkan bahawa perkembangan limfogranulomatosis difasilitasi oleh virus Epstein-Barr, yang menyebabkan mononukleosis berjangkit. Virus inilah yang sering dijumpai pada sel tumor. Dipercayai bahawa ia menyebabkan mutasi limfosit - mereka mula tumbuh dengan tidak terkawal.

Juga, kemungkinan penyebab perkembangan neoplasma malignan termasuk mutasi pada tahap gen dan kerosakan pada t-limfosit oleh pelbagai virus..

Tahap limfogranulomatosis

Bergantung pada tahap tumor, 4 tahap limfogranulomatosis dibezakan:

Tahap I: tumor dilokalisasi dalam satu nod atau beberapa nod dari kumpulan yang sama (paling kerap di leher, pangkal paha dan ketiak);

Tahap II: dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening terjejas, tetapi di satu sisi diafragma;

Tahap III: kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma terjejas;

Tahap IV: organ lain terlibat - usus, hati, ginjal, sumsum tulang, dll..

Sebagai tambahan kepada tahap limfogranulomatosis, huruf dapat ditunjukkan dalam diagnosis: huruf A bermaksud bahawa pesakit tidak memiliki gejala penyakit, huruf B - bahawa ada demam, penurunan berat badan dan peluh berat, huruf E berarti penyakit ini telah menyebar ke organ atau tisu yang terletak di sebelah besar kelenjar getah bening, huruf S - bahawa lesi telah merebak ke limpa.

Gejala limfogranulomatosis

Manifestasi utama kanser adalah peningkatan kelenjar getah bening, dan dalam sekitar 70% kes, prosesnya bermula di kawasan serviks-supraklavikular. Dalam kes ini, kemerosotan kesejahteraan pesakit tidak berlaku. Nod yang diperbesar adalah mudah alih, dalam kes yang sangat jarang, menyakitkan. Secara beransur-ansur ukurannya, mereka bergabung menjadi formasi besar.

Pada sesetengah orang, limfogranulomatosis bermula dengan pembesaran kelenjar getah bening mediastinum, yang biasanya dikesan secara tidak sengaja dengan fluorografi elektif. Apabila ukuran neoplasma mencapai ukuran yang ketara, batuk dan sesak nafas muncul, lebih jarang - sakit dada.

Kadang-kadang penyakit ini bermula dengan keringat malam, demam akut, dan penurunan berat badan yang cepat. Peningkatan sedikit nod berlaku kemudian.

Sekiranya tumor dilokalisasi dalam tisu paru-paru, ini tidak disertai dengan tanda-tanda luaran.

Dalam sistem rangka, vertebra paling kerap terkena penyakit, maka tulang dada, tulang panggul dan tulang rusuk, bahkan tulang tubulus lebih kerap terlibat.

Tidak ada tanda-tanda ciri kerosakan hati, oleh itu proses patologi ini dikesan terlambat.

Terdapat juga kes kerosakan pada sistem saraf pusat, terutamanya saraf tunjang, yang mengakibatkan gangguan neurologi yang serius..

Gejala sekunder limfogranulomatosis termasuk:

  • Peningkatan berpeluh (terutama pada waktu malam), ciri hampir semua pesakit pada tahap yang lebih besar atau lebih rendah;
  • Perubahan kulit (kekeringan, manifestasi alahan, gatal-gatal) diperhatikan pada satu pertiga pesakit;
  • Penurunan berat badan secara dramatik;
  • Peningkatan suhu badan;
  • Kelemahan umum badan;
  • Senak.

Diagnostik limfogranulomatosis

Walaupun dengan gejala limfogranulomatosis yang cukup jelas dan gambaran klinikal yang meyakinkan, hanya pemeriksaan histologi yang dapat mengesahkan diagnosis, sesuai dengan hasil yang ditentukan kehadiran sel Berezovsky-Sternberg dalam neoplasma.

Kebetulan memperoleh bahan untuk analisis sedemikian sukar kerana lokasi lesi. Untuk mendiagnosis tumor yang terletak di mediastinum, kaedah diagnostik pembukaan rongga dada digunakan. Dengan penyetempatan limfogranulomatosis di ruang retroperitoneal (yang sangat jarang berlaku), diperlukan pembukaan diagnostik rongga perut.

Penglibatan dalam proses kelenjar getah bening tulang, tisu paru-paru, pleura, akar paru-paru, mediastinum dinyatakan menggunakan kajian sinar-X.

Penjelasan tahap limfogranulomatosis dibuat dengan kaedah tambahan, yang merangkumi:

  • Pemeriksaan kesihatan;
  • X-Ray dada;
  • Biopsi sumsum tulang;
  • Imbasan limpa dan hati;
  • Angiografi kontras.

Rawatan limfogranulomatosis

Kaedah rawatan limfogranulomatosis hanya bergantung pada tahap penyakit.

Pada peringkat pertama, terapi radiasi digunakan, jika perlu, ia digabungkan dengan kemoterapi.

Pada peringkat kedua dan ketiga, kombinasi radiasi dan kemoterapi adalah wajib.

Pada peringkat keempat, 6 atau 8 kursus kemoterapi dijalankan.

Sekiranya prognosis limfogranulomatosis lemah walaupun menjalani rawatan berterusan, pesakit diberi kemoterapi dosis tinggi dan pembedahan pemindahan sumsum tulang..

Dalam beberapa kes, dengan penyetempatan limfogranulomatosis dalam satu organ, operasi radikal ditunjukkan, yang bermaksud penyingkiran paket individu kelenjar getah bening, reseksi perut, usus, dll. Kaedah ini membolehkan anda mencapai pengampunan klinikal jangka panjang - sehingga 10-15 tahun.

Rawatan limfogranulomatosis dijalankan di klinik onkohematologi khusus. Semua pesakit, walaupun selepas pemulihan, menjalani pemerhatian berkala di klinik onkohematologi.

Prognosis limfogranulomatosis

Semakin awal penyakit ini didiagnosis dan rawatan dimulakan, semakin baik prognosis limfogranulomatosis. Menurut statistik, kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah:

  • 95% pada peringkat pertama;
  • Tidak kurang daripada 80% - untuk yang kedua;
  • Kira-kira 60% - pada yang ketiga;
  • Tidak kurang dari 45% - pada peringkat keempat.

Tanda-tanda awal penyakit yang tidak baik adalah penunjuk aktiviti yang disebut "biologi".

Ini dipertimbangkan ketika meningkat:

  • ESR dalam ujian darah umum lebih daripada 30 mm / j;
  • Haptoglobin lebih daripada 1.5 mg%;
  • Kepekatan fibrinogen melebihi 5 g / l;
  • Alpha-2-globulin lebih daripada 10 g / l;
  • Ceruloplasmin lebih daripada 0.4 unit. kepupusan.

Sekiranya sekurang-kurangnya dua indikator secara bersamaan melebihi tahap yang ditunjukkan, aktiviti biologi proses dinyatakan.

Limfogranulomatosis pada kanak-kanak

Di antara semua penyakit onkologi pada kanak-kanak, limfogranulomatosis adalah 15%.

Penyakit ini boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi tempoh aktiviti terbesar diperhatikan - 4-6 tahun dan 12-14 tahun.

Limfogranulomatosis sangat jarang berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun..

Menurut statistik, kanak-kanak lelaki jatuh sakit 2-3 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan, tetapi selepas 15 tahun nisbah ini meningkat.

Limfogranulomatosis

Maklumat am

Limfogranulomatosis (nama lain untuk penyakit ini adalah limfoma Hodgkin, penyakit Hodgkin) adalah patologi onkologi sistem limfa. Ia dicirikan oleh kehadiran sel Berezovsky-Sternberg-Reed dalam tisu limfoid, yang dikesan oleh pakar semasa pemeriksaan mikroskopik. Sel-sel ini diberi nama dari para saintis yang secara aktif terlibat dalam penemuan dan kajian lebih lanjut mengenai sel-sel ini. Selalunya, limfogranulomatosis menampakkan diri pada kanak-kanak yang berada di akhir usia remaja, dan kejadian puncak penyakit ini diperhatikan pada usia 20 dan 50 tahun. Limfogranulomatosis pertama dijelaskan oleh doktor Thomas Hodgkin dari Great Britain, ia berlaku pada tahun 1832. Menurut statistik, limfogranulomatosis tiga kali lebih mungkin diperhatikan pada ahli keluarga di mana kes-kes penyakit ini telah menampakkan diri. Punca limfogranulomatosis belum dapat dijelaskan sepenuhnya sehingga kini. Jadi, ada pendapat bahawa limfogranulomatosis dikaitkan dengan virus Epstein-Barr.

Bentuk dan peringkat limfogranulomatosis

Pakar membezakan antara lima jenis limfogranulomatosis. Adalah mungkin untuk menentukan jenis penyakit yang mana pesakit hanya dalam proses mengkaji tisu kelenjar getah bening yang diambil semasa biopsi.

Jadi bentuk limfogranulomatosis yang paling biasa hari ini dianggap sebagai varian sklerosis nodular. Juga, pesakit didiagnosis dengan varian sel campuran penyakit, varian dengan kekurangan limfoid (ini adalah yang paling jarang berlaku), varian dengan sebilangan besar limfosit, serta varian nodular penyakit dengan dominasi limfosit

Bergantung pada seberapa luas penyakit ini, terdapat empat peringkat. Pada peringkat pertama, tumor terletak di kelenjar getah bening di satu kawasan, atau terdapat di satu organ di luar kelenjar getah bening. Pada peringkat kedua, kelenjar getah bening di dua atau lebih kawasan di satu sisi diafragma terjejas, atau organ dan kelenjar getah bening di satu sisi diafragma.

Pada peringkat ketiga, kelenjar getah bening sudah terjejas di kedua-dua belah diafragma, dan limpa juga mungkin terjejas. Pada peringkat keempat penyakit, selain kelenjar getah bening, hati, usus, ginjal, sumsum tulang juga terjejas, serta organ lain di mana lesi meresap diperhatikan.

Gejala limfogranulomatosis

Sebagai peraturan, gejala limfogranulomatosis pertama dan paling ketara adalah peningkatan ketara dalam ukuran kelenjar getah bening di leher, ketiak, atau pangkal paha. Sekiranya dalam kes penyakit berjangkit, peningkatan seperti kelenjar getah bening disertai dengan rasa sakit, maka dengan limfogranulomatosis, kelenjar getah bening tidak menyakitkan, tetapi ukuran nodus tidak berkurang sama ada dengan terapi antibiotik atau jika tidak ada rawatan seperti itu. Kerana kekalahan tisu limfatik, yang terletak di dada, sebagai gejala limfogranulomatosis, kesukaran bernafas atau batuk muncul, yang berkembang kerana tekanan berterusan kelenjar getah bening yang membesar pada paru-paru dan bronkus.

Di samping itu, pakar menentukan gejala limfogranulomatosis lain. Jadi, selalunya seseorang merasakan kelemahan yang teruk, suhu badannya mungkin meningkat, berpeluh berlebihan, masalah pencernaan, dan gatal-gatal mungkin muncul. Pesakit mungkin mula menurunkan berat badan secara mendadak.

Dengan limfogranulomatosis, kelenjar getah bening yang membesar tetap bergerak, jangan disolder ke kulit. Kadang-kadang mereka mula tumbuh dengan cepat, selepas itu formasi besar jatuh. Dalam beberapa kes, pesakit merasa sakit pada kelenjar getah bening yang membesar setelah mengambil minuman beralkohol.

Selalunya, limfogranulomatosis dilokalisasi dalam tisu paru-paru. Sebagai peraturan, apabila paru-paru terjejas, manifestasi luaran pada pesakit tidak diperhatikan sama sekali. Selalunya, cecair terkumpul di rongga pleura. Kekalahan pleura berlaku pada pesakit yang, dengan limfogranulomatosis, memperbesar kelenjar getah bening mediastinum, kerana terdapat fokus pada tisu paru-paru. Tumor seperti itu kemudian boleh tumbuh di jantung, trakea..

Tidak jarang, penyakit ini dilokalisasi dalam tisu tulang. Dalam kes ini, tulang belakang terjejas, kemudian sternum, tulang rusuk, tulang pelvis.

Sebagai peraturan, kerosakan hati dikesan terlambat, kerana tanda-tanda khas lesi seperti itu pada pasien tidak muncul.

Kadang-kadang sistem saraf pusat juga terjejas, selalunya saraf tunjang. Gangguan neurologi yang teruk adalah akibat lesi seperti itu..

Diagnostik limfogranulomatosis

Sekiranya pesakit mempunyai kecurigaan limfogranulomatosis, maka sejumlah kajian harus dilakukan untuk diagnosis yang tepat. Pertama sekali, pakar melakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap pesakit yang telah mengadu. Sekiranya terdapat gejala atau untuk menghilangkan kecurigaan limfogranulomatosis, ujian darah am dan biokimia dilakukan. Semasa menentukan kehadiran lesi di kelenjar getah bening, biopsi dilakukan, diikuti dengan kajian perubahan morfologi dan imunologi.

Kajian paling tepat yang mengesahkan diagnosis limfogranulomatosis adalah pemeriksaan mikroskopik sampel tisu limfoid tumor yang diperoleh semasa biopsi. Dalam proses melakukan pemeriksaan morfologi di bawah mikroskop, adalah mungkin untuk menentukan dengan jelas sama ada terdapat sel-sel tumor di kelenjar getah bening, serta sel-sel Berezovsky-Sternberg-Reed tertentu. Untuk pengesahan akhir diagnosis, kajian imunohistokimia dilakukan..

Untuk mendiagnosis penyakit yang mana hanya nodus limfa mediastinum yang meningkat, diagnostik pembukaan rongga dada digunakan.

Untuk menentukan tahap limfogranulomatosis dengan tepat, diagnostik radiasi digunakan. Oleh itu, semasa melakukan radiografi, komputasi tomografi, MRI, adalah mungkin untuk menentukan kehadiran tumor di tempat-tempat yang tidak dapat diperiksa oleh doktor semasa pemeriksaan luaran..

Gejala limfogranulomatosis pada orang dewasa dan kanak-kanak. Kanser atau tidak? Rawatan, jumlah darah dan prognosis

Salah satu penyakit yang mempengaruhi tisu limfatik tubuh manusia adalah granuloma malignan, juga disebut limfogranulomatosis, yang pertama kali dikenal pasti pada tahun 1832 oleh Thomas Hodgkin, seorang doktor Britain, dan juga menjelaskan beberapa aspek penyakit ini.

Khususnya, dialah yang membuat anggapan bahawa peningkatan kelenjar getah bening tidak timbul disebabkan oleh penyakit lain, misalnya, keradangan atau metastasis tumor pada organ lain, tetapi merupakan penyakit bebas.

Lymphogranulomatosis adalah keadaan patologi sistem limfatik di mana lesi tumor granulomatous diperhatikan. Dalam kes ini, neoplasma tumor merangkumi sel multinuklear besar yang dilokalisasi di kawasan kelenjar getah bening yang terjejas.

Ciri khas limfogranulomatosis adalah bahawa, bersama dengan granuloma, sel-sel Berezovsky-Sternberg terkandung dalam tisu limfoid yang diubah. Limfogranulomatosis paling kerap berlaku di kalangan orang muda berumur 14 hingga 35 tahun. Pada orang dewasa, penyakit ini diperhatikan agak jarang, rata-rata di kalangan lelaki dijangkiti 40% lebih kerap daripada pada wanita. Ia kelihatan sedikit lebih kerap di kalangan orang berusia lebih dari 50 tahun..

Klinik terkemuka di Israel

Menurut statistik, terdapat 25 kes patologi per juta penduduk setiap tahun. Dalam perubatan saintifik, penyakit ini (limfogranulomatosis) boleh dijumpai dengan nama LGM, ia juga mempunyai nama Latin - Lymphogranulomatosis.

Sebab-sebab perkembangan limfogranulomatosis

Pada masa ini, tidak ada versi yang jelas mengenai penyebab perkembangan penyakit ini (limfogranulomatosis). Terdapat beberapa teori, yang utama adalah viral, kebal dan keturunan. Walau bagaimanapun, tidak ada yang diterima oleh komuniti saintifik seperti yang diterima umum.

Asal virus disebabkan oleh fakta bahawa cukup kerap patologi ini diperhatikan pada pesakit yang telah mengalami mononukleosis berjangkit, di mana darahnya terdapat sejumlah besar antibodi terhadap virus Epstein-Barr. Para saintis juga memperhatikan peranan faktor seperti pelbagai retrovirus, termasuk HIV.

Faktor keturunan merangkumi penyebaran penyakit pada wakil genus yang sama, serta kehadiran penanda genetik yang membezakan patologi ini.

Teori imunologi mengaitkan perkembangan penyakit dengan pemindahan limfosit transplacental dari ibu ke badan janin yang sedang berkembang, yang merangsang tindak balas imunopatologi.

Para saintis tidak mengecualikan peranan faktor mutagenik yang menampakkan diri dalam limfogranulomatosis dalam bentuk tindakan toksin, radiasi pengion, dan juga ubat-ubatan sebagai penyebab perkembangan penyakit ini..

Klasifikasi limfogranulomatosis

Terdapat beberapa bentuk patologi, termasuk:

  • Terpencil (tempatan), hanya mempengaruhi satu kumpulan kelenjar getah bening;
  • Umum, di mana terdapat percambahan ganas di limpa, hati, paru-paru, perut dan pada kulit.

Dari sudut pandangan penyetempatan, sebilangan bentuk dibezakan:

  1. Periferal;
  2. Mediastinal;
  3. Pulmonari;
  4. Perut;
  5. Gastrousus;
  6. Kulit;
  7. Tulang;
  8. Gementar.

Sifat perjalanan limfogranulomatosis dibezakan bergantung pada seberapa cepat patologi berkembang.

Lebih-lebih lagi, bergantung pada kelajuan, adalah kebiasaan membezakan:

  • Kursus akut, di mana peringkat awal memasuki tahap terminal dalam beberapa bulan;
  • Kursus kronik, mempunyai sifat berlarut-larut, selama bertahun-tahun boleh ada penggantian eksaserbasi dan pengampunan.

Klasifikasi klinikal patologi berdasarkan kriteria sejauh mana tumor. Terdapat 4 peringkat limfogranulomatosis:

    Tahap 1 (tempatan) - dicirikan oleh kekalahan satu kumpulan kelenjar getah bening, atau hanya satu organ tambahan limfa;

Tahap perkembangan limfogranulomatosis

  • Tahap 2 (wilayah) - berbeza dengan kekalahan dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening, yang terletak di satu sisi diafragma, atau satu organ ekstra-limfa, termasuk kelenjar getah bening serantau;
  • Tahap 3 (umum) - kawasan yang terkena meliputi kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma; bersama-sama dengan organ ekstra-limfa, limpa mungkin terjejas;
  • Tahap 4 (disebarkan) - dengan perkembangannya, kawasan yang terjejas merebak ke beberapa organ ekstra-limfa sekaligus, termasuk pleura, hati, ginjal, sumsum tulang, paru-paru, dan lain-lain); sementara kelenjar getah bening juga boleh terjejas atau tidak.
  • Sekiranya terdapat gejala patologi umum, yang merangkumi demam, berkeringat malam, penurunan berat badan, tambahkan huruf "A" ke angka yang menunjukkan tahap penyakit. Sekiranya mereka tidak hadir, huruf "B" akan ditambahkan.

    Limfogranulomatosis - gejala

    Permulaan penyakit ini adalah pembesaran kelenjar getah bening yang terletak di bawah rahang dan di leher. Tanda-tanda pertama inilah yang menjadi isyarat peringatan perlunya diagnostik yang berkelayakan. Gejala awal dicirikan oleh simpul yang padat. Mungkin tidak menyakitkan, tetapi juga mudah alih. Dalam ukuran, ia boleh berbeza-beza dari diameter buah ceri hingga epal, dan lebih banyak lagi, yang sangat individu.

    Anda harus segera berjumpa doktor untuk pemeriksaan lengkap sekiranya terdapat petunjuk berikut:

    • Pecahan am;
    • Berpeluh meningkat;
    • Demam sekali-sekala;
    • Batuk tanpa sebab yang jelas;
    • Kembung.

    Kemudian, kelenjar getah bening yang terletak di bawah tulang selangka, di dalam sternum, mula terlibat dalam proses ini. Limfogranulomatosis inguinal mungkin berlaku dalam beberapa kes.

    Pada peringkat yang lebih lama, tumor besar muncul di retroperitoneum dan mediastinum. Ia boleh menyebabkan mampatan trakea, vena cava unggul, yang menyebabkan sesak nafas, peningkatan limpa yang ketara. Dalam tempoh ini, keadaan pesakit dinyatakan teruk.

    Gejala berikut muncul:

    • Suhu sentiasa disimpan pada suhu 37.5 ° dan ke atas;
    • Berpeluh meningkat muncul pada waktu malam;
    • Penurunan berat badan secara dramatik, di mana seseorang dapat menurunkan lebih dari 10% daripada jumlah berat badan;
    • Gatal berterusan berlaku pada kulit.

    Jangan buang masa untuk mencari harga rawatan barah yang tidak tepat

    * Hanya dengan syarat data penyakit pesakit diterima, wakil klinik dapat mengira harga rawatan yang tepat.

    Diagnostik limfogranulomatosis

    Algoritma untuk menjalankan pemeriksaan perubatan ditentukan oleh doktor bergantung pada penyetempatan nod, ketumpatan, konsistensi, dan keadaan tisu di sekelilingnya. Diagnosis boleh dibuat berdasarkan hasil histologi. Untuk tujuan ini, perlu dilakukan biopsi kelenjar getah bening yang terkena. Berdasarkan hasil penilaiannya, doktor menentukan kehadiran penyakit dan tahap perkembangannya.

    Kaedah diagnostik berikut juga digunakan:

    • Palpasi kelenjar getah bening, hati dan limpa;
    • Pemeriksaan amandel;
    • Kajian keadaan sumsum tulang dari sayap ilium;
    • Mengira tomografi kawasan peritoneum dan dada;
    • Ujian darah klinikal dan biokimia, termasuk kajian mengenai fungsi hati dan buah pinggang;
    • Tomografi pelepasan positron glukosa berlabel;
    • Dalam kes kemoterapi yang disyaki dengan ubat-ubatan dengan tahap kardiotoksisiti yang tinggi, elektrokardiogram dan kardiografi ECHO harus dilakukan;
    • Dengan adanya ancaman terapi yang akan datang, yang boleh menyebabkan perubahan ulseratif pada membran mukus sistem pencernaan, pemeriksaan endoskopi diresepkan di kawasan ini.

    Varieti dan penyakit lain yang serupa

    Terdapat patologi yang mempunyai nama rapat dan tanda serupa, sumber utama kerosakan organ di mana limfa berada. Ciri khas semua penyakit ini adalah bahawa kelenjar getah bening, semasa perkembangannya, membesar secara berlebihan..

    Salah satunya adalah limfogranuloma venereum - apa yang disebut limfogranulomatosis venereal, yang merupakan penyakit berjangkit yang pada kebiasaannya mempengaruhi kulit dan kelenjar getah bening.

    Jarang, tetapi masih berlaku dalam amalan perubatan, penyakit limfoangiomatosis. Ini adalah kecacatan yang kurang difahami yang berlaku pada sistem limfa. Ia dibezakan oleh percambahan struktur limfa, yang terdiri daripada banyak rongga dan celah, dipisahkan oleh septa. Penyakit ini paling kerap menyerang saluran toraks, kelenjar getah bening dan saluran yang terletak di mediastinum, paru-paru, rongga perut dan tisu retroperitoneal, tisu lembut, limpa, ginjal, tulang.

    Patologi jenis onkologi yang mempengaruhi tisu limfa termasuk penyakit yang disebut limfoma. Ia dicirikan oleh peningkatan ukuran kelenjar getah bening, disertai dengan kerosakan ketara pada organ dalaman, di mana limfosit terkumpul dalam jumlah yang tidak terkawal.

    Dalam praktik perubatan, anda juga boleh mendapatkan nama seperti limfoplasmosis dan limfogranulosis, yang intinya juga berpunca daripada kerosakan ganas pada limfa.

    Video berkaitan - Lymphogranulomatosis

    Prognosis untuk perkembangan limfogranulomatosis

    Semasa mendiagnosis limfogranulomatosis, pesakit terutamanya berminat sama ada ia benar-benar barah atau tidak? Tidak kurang pentingnya adalah prognosis, dalam keadaan apa metastasis boleh berlaku dan berapa lama orang yang mempunyai patologi ini hidup selepas rawatan? Penyakit ini tergolong dalam onkologi. Prognosis perkembangannya sangat bergantung pada faktor individu, seperti usia, jantina, penyakit bersamaan, rawatan sebelumnya.

    Kelangsungan hidup dengan limfogranulomatosis juga bergantung pada tahap penyakit. Ia dianggarkan dalam tempoh lima tahun:

    • Untuk peringkat 1 dan 2, kadar kelangsungan hidup setelah menjalani terapi adalah 90%;
    • Pada tahap 3A, kadar kelangsungan hidup adalah 80%;
    • Pada peringkat 3B - 60%;
    • Pada peringkat 4, selalunya kurang dari 45% orang masih hidup setelah 5 tahun.

    Secara umum, limfogranulomatosis tidak sepenuhnya mengecualikan kemungkinan mempunyai anak, tetapi harus diingat bahawa kehamilan, dan juga aktiviti fizikal, pelanggaran rejimen terapi pemeliharaan dapat menimbulkan kekambuhan yang tidak diingini..

    Limfogranulomatosis: gejala pada orang dewasa, rawatan dan diagnosis

    Lymphogranulomatosis, atau penyakit Hodgkin - penyakit yang disertai dengan kerosakan pada sistem limfa manusia.

    Semasa perkembangannya, pembentukan granuloma polimorfik-selular spesifik berlaku di pelbagai organ dalaman (kelenjar getah bening, limpa, dll.). Patologi dinamakan sempena saintis yang pertama kali mencatat dan menerangkan gejalanya secara terperinci. Limfogranulomatosis juga disebut penyakit Hodgkin. Penetapan alternatif - limfoma Hodgkin.

    Penyakit ini paling mudah dijangkiti orang muda - dari usia 20 tahun. Agak jarang, patologi dikesan pada pesakit berusia lebih dari 60 tahun. Penyakit ini menyerang lelaki 1.5 - 2 kali lebih kerap. Limfogranulomatosis adalah yang kedua yang paling biasa selepas leukemia.

    Limfogranulomatosis: penyebab

    Sehingga baru-baru ini, para saintis berpendapat bahawa limfogranulomatosis mempunyai etiologi berjangkit. Beberapa penyelidik telah menyatakan bahawa agen penyebab penyakit ini adalah bacillus Koch, bakteria yang menyebabkan tuberkulosis. Juga, penyebab perkembangan penyakit ini disebut streptokokus, jangkitan difteria, atau aktivitas abnormal dari spirochete pucat dan Escherichia coli. Terdapat teori mengenai asal-usul limfogranulomatosis virus, tetapi mereka juga dibantah.

    Sehingga kini, telah mungkin untuk membuktikan bahawa leukemia dan hematosarkoma berlaku dengan latar belakang gangguan fungsi sistem hematopoietik. Dan penyebab khusus limfogranulomatosis adalah kehadiran sel-sel malignan Berezovsky-Sternberg.

    Faktor-faktor yang menyebabkan penyakit ini (misalnya, bekerja di perusahaan berbahaya, ketagihan, gaya hidup yang tidak betul, dan lain-lain) belum sepenuhnya dijelaskan. Menurut beberapa kajian, risiko mengembangkan limfogranulomatosis meningkat pada pesakit dengan mononukleosis berjangkit atau patologi dermatologi. Juga, kumpulan risiko termasuk orang yang bekerja di perusahaan jahitan atau kerja kayu, di sektor pertanian. Doktor dan ahli kimia juga terdedah kepada penyakit ini.

    Kes-kes perkembangan limfogranulomatosis pada beberapa anggota keluarga yang sama direkodkan. Berdasarkan ini, dapat disimpulkan bahawa jangkitan virus virus yang lemah, serta kecenderungan genetik seseorang terhadap penyakit ini. Walau bagaimanapun, fakta ini belum dapat disahkan sepenuhnya, jadi ini hanya merupakan salah satu teori perkembangan penyakit berbahaya..

    Pengelasan

    Limfogranulomatosis boleh berlaku dalam bentuk tempatan dan umum. Dalam kes pertama, hanya satu kumpulan kelenjar getah bening yang terjejas. Dengan bentuk penyakit yang umum, proses percambahan berlaku pada tisu-tisu limpa, hati, perut, paru-paru, dan bahkan pada ketebalan kulit.

    Dengan penyetempatan, limfogranulomatosis adalah:

    • persisian;
    • mediastinal;
    • pulmonari;
    • perut;
    • gastrousus;
    • gementar.

    Mengikut jangka masa perkembangan, limfogranulomatosis adalah:

    • akut, yang berlangsung selama beberapa bulan sebelum permulaan fasa terminal;
    • kronik, berlarutan, di mana proses patologi dalam tubuh manusia mempunyai watak yang perlahan, tetapi berterusan, dan dapat berlanjutan selama bertahun-tahun.

    Menurut struktur morfologi dan nisbah kuantitatif sel patologi, limfogranulomatosis dibahagikan kepada:

    • limfohistiocytic (dominasi limfoid);
    • sklerotik nodular - sklerosis nodular;
    • sel campuran;
    • penipisan limfoid.

    Penyakit Hodgkin melalui 4 peringkat perkembangan:

    1. Pada peringkat pertama, tempatan, hanya satu kumpulan kelenjar getah bening yang terjejas, atau 1 organ ekstra-limfa (IE).
    2. Tahap kedua adalah kawasan, di mana penyakit ini mempengaruhi 2 atau lebih kumpulan kelenjar getah bening yang terletak di satu sisi diafragma (II). Juga, 1 organ ekstra-limfa dan kelenjar getah bening serantau (IIE) mungkin terlibat dalam proses patologi.
    3. Pada tahap ketiga, umum, kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma terjejas. Secara selari, penyakit ini boleh menyerang 1 organ ekstra-limfa, dan juga limpa. Dalam beberapa kes, kedua-dua organ boleh terlibat dalam proses patologi..
    4. Tahap terakhir, keempat disebut disebarkan. Pada masa ini, 1 atau lebih organ tambahan limfa terjejas. Proses patologi boleh berlaku pada pleura, paru-paru, sumsum tulang, hati, ginjal, organ saluran pencernaan, dan lain-lain. Pada masa yang sama, kelenjar getah bening dapat terjejas dan tetap dalam keadaan sihat.

    Semasa membuat diagnosis, gejala yang mengganggu pesakit selama enam bulan diambil kira. Dalam kes ini, bersama dengan peringkat penyakit, huruf A atau B dilekatkan.

    Gejala limfogranulomatosis

    Gejala penyakit Hodgkin dapat nyata dengan cara yang berbeza. Tetapi selalunya, pesakit mengadu akan adanya:

    • demam;
    • kelenjar getah bening yang membesar di bahagian tertentu badan;
    • kulit gatal.

    Penyakit ini bermula, secara umum, secara beransur-ansur, sehingga manifestasi klinikalnya dapat kabur, atau bahkan tidak ada sepenuhnya. Pertama sekali, terdapat pembesaran kelenjar getah bening yang tidak menyakitkan, sementara mereka tidak disolder ke tisu atau organ yang berdekatan. Sekiranya LN di kawasan mediastinal meningkat secara selari, ini boleh menyebabkan perkembangan batuk, sesak nafas, dan juga masalah menelan.

    Selalunya, patologi bermula dengan demam dan hiperhidrosis. Pesakit mengadu perubahan suhu secara tiba-tiba, sementara ia boleh meningkat mendadak hingga 39 darjah, dan kemudian kembali normal. Selari dengan ini, pesakit mengalami peluh, yang berlaku terutamanya pada waktu malam..

    Semua gejala ini disebabkan oleh mabuk badan. Ia juga diprovokasi oleh produk pembusukan sel-sel tumor patologi. Dalam 10-50% kes, pesakit merasakan serangan gatal yang tidak masuk akal pada badan.

    Perkembangan khas penyakit Hodgkin dicirikan oleh penglibatan primer mediastinum dengan penyusupan pertumbuhan kelenjar getah bening. Dalam kes ini, pleura, paru-paru terjejas, dan cairan terkumpul di rongga pleura. Inilah yang menyebabkan sesak nafas, batuk, sakit dada.

    Diagnostik

    Sebagai permulaan, pengambilan sejarah menyeluruh dilakukan dengan kajian penuh mengenai gejala yang mengganggu pesakit. Selepas itu, fungsi limpa dan hati dinilai. Pesakit kemudian dihantar untuk x-ray dada, CT dan MRI.

    Dalam analisis darah pesakit dengan limfogranulomatosis, kehadiran:

    • trombositopenia;
    • anemia kekurangan zat besi;
    • peningkatan ESR bersama dengan pancytopenia - pada peringkat akhir penyakit ini;
    • monositosis, leukositosis neutrofil, eosinofilia - juga terutamanya pada peringkat akhir patologi.

    Kadang-kadang sel Berezovsky-Sternberg dapat dikesan dalam leukosentrat.

    Bersama dengan ujian darah terperinci, imunogram dilakukan. Di dalamnya, penurunan tindak balas imun diperhatikan, serta penghambatan sintesis B-limfosit. Penyimpangan seperti ini diperhatikan pada tahap akhir limfogranulomatosis..

    Hasil ujian air kencing tetap normal. Sekiranya kerosakan buah pinggang berlaku, air kencing mungkin mengandungi kekotoran protein dan sel darah merah..

    Untuk ujian darah biokimia dalam penyakit Hodgkin, gangguan berikut adalah ciri:

    1. Peningkatan tahap bilirubin dan enzim. Penyimpangan ini diperhatikan dengan kerosakan hati..
    2. Peningkatan seromucoid, haptoglobin, globulin adalah mungkin.

    Dengan RH, peningkatan LN intrathoracic dan serviks dapat direkodkan. Kaedah penyelidikan ini sangat berkesan dalam diagnosis awal penyakit Hodgkin. Prosedur diagnostik inilah yang dianggap paling bermaklumat untuk penyakit ini. CT dapat mengesan limfoma pada mana-mana organ atau bahagian tubuh manusia.

    Dengan bantuan MRI, anda dapat mengenal pasti penyetempatan dan menentukan ukuran neoplasma dengan lebih tepat. Selain itu, kajian ini lebih selamat daripada CT, sehingga dapat dilakukan secara berkala untuk memantau keberkesanan terapi..

    Titik diagnosis dapat dibuat dengan biopsi tisu kelenjar getah bening yang membesar. Pemeriksaan histologi biopsi boleh digabungkan dengan biopsi sumsum tulang. Pada peringkat awal penyakit ini, strukturnya tidak akan berubah. Dengan bentuk limfogranulomatosis umum, kelewatan dalam perkembangan sel eritrosit terungkap, fokus limfogranulomatous dikesan, sel Berezovsky-Sternberg dijumpai, dan kecenderungan untuk sklerosis juga dicatat. Semasa biopsi kelenjar getah bening, sel-sel tertentu dikenal pasti, serta granuloma sel polimorfik.

    Rawatan limfogranulomatosis

    Sehingga kini, terapi untuk penyakit Hodgkin dilakukan dengan 3 cara:

    • rawatan sinaran;
    • kemoterapi;
    • gabungan dua kaedah sebelumnya.

    Dalam kes yang teruk, kemoterapi diberikan dengan dos ubat yang tinggi. Setelah berakhirnya rawatan, pesakit menjalani transplantasi sumsum tulang.

    Pada 1-2 peringkat penyakit, jika tidak ada gejala yang jelas, terapi radiasi dilakukan dengan menggunakan radiasi pada dosis 3600-4400 cGy (1000-cGy mingguan). Dengan pendekatan ini, dalam 85% kes, adalah mungkin untuk mencapai pengurangan limfogranulomatosis yang stabil..

    Terapi radiasi dilakukan dengan menggunakan alat perubatan khas. Hanya kumpulan LU yang terjejas disinari. Pada masa yang sama, kesan negatif rawatan sedemikian pada sel yang sihat dineutralkan dengan bantuan penapis plumbum pelindung khas..

    Sebilangan besar rejimen telah dikembangkan untuk kemoterapi. Yang paling sering digunakan adalah skema BEASOPP, yang menyiratkan penggunaan:

    • Bleomycin;
    • Etoposida;
    • Doxorubicin (Adriamycin);
    • Cyclophosphamide;
    • Vincristina (Onkovin);
    • Procarbazine;
    • Prednisolone.

    Variasi kompleks kemoterapi ini adalah BEACOPP-esc. Rejimen rawatan ini menunjukkan peningkatan dos komponen tertentu dibandingkan dengan BEASOPP. Pendekatan lain ialah VESORP-14. Prinsip terapi hampir sama dengan BEASOPP, tetapi dalam kes ini selang waktu antara kursus hanya 2 minggu.

    Dalam penyakit Hodgkin, rejimen kemoterapi yang lebih usang dapat digunakan dalam bentuk rejimen Stanford IV, protokol Stanford V, COPP, ABVD dengan penggunaan Doxorubicin, Bleomycin, Vinblastine, Dacarbazine. Satu kitaran dirancang selama 28 hari, terapi berlangsung, rata-rata, enam bulan.

    Rejimen MOPP, dibandingkan dengan COPP, mempunyai satu kekurangan - risiko mengembangkan leukemia pada pasien yang menjalani terapi meningkat. Permulaan patologi diperhatikan kira-kira 5-10 tahun selepas rawatan.

    Yang paling berkesan dalam memerangi limfogranulomatosis adalah gabungan radiasi dan kemoterapi. Dengan pendekatan terapi ini, remisi yang berlangsung dari 10 hingga 20 tahun dapat dicapai. Kemajuan ini dicatat dalam 90% kes..

    Seringkali, rawatan pesakit bermula di hospital, tetapi jika pesakit mentolerir terapi yang sedang berjalan dengan baik, rawatan tersebut dapat dilanjutkan secara rawat jalan..

    Pada tahun 2016, ubat baru, Adcetris, didaftarkan di Rusia. Ia ditunjukkan untuk rawatan limfoma positif CD30:

    1. Pada pesakit yang menjalani 2 baris kemoterapi semasa merawat penyakit Hodgkin. Juga, ubat ini boleh digunakan oleh pesakit dengan limfogranulomatosis yang telah menjalani pemindahan autologous. Dalam beberapa kes, ubat ini diresepkan kepada orang yang telah menerima terapi tanpa transplantasi dan yang bukan calon untuk alasan perubatan..
    2. Pada pesakit dengan limfoma sel besar anaplastik sistemik yang telah menerima sekurang-kurangnya 1 barisan kemoterapi.

    Adcetris adalah konjugasi antibodi dan agen sitotoksik. Ia dibezakan oleh kesan selektif pada sel tumor.

    Untuk rawatan limfogranulomatosis berulang, sejak 2017, ubat imunologi baru Keytruda telah digunakan.

    Ramalan

    Limfogranulomatosis adalah penyakit tumor yang dapat disembuhkan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, hanya dengan syarat akses doktor yang tepat pada masanya dan terapi yang lengkap. Pemulihan sepenuhnya diperhatikan dalam 80% kes.

    Ramalan untuk limfogranulomatosis bergantung pada:

    1. Tahap proses patologi. Apabila penyakit dikesan pada tahap 1 - 2 perkembangan dan pelantikan rawatan kompleks - radiasi dan kemoterapi, pemulihan berlaku pada 90% pesakit. Apabila penyakit Hodgkin dikesan pada tahap 3-4, prognosis menjadi kurang baik. Hanya 80% pesakit berjaya memindahkan penyakit ini ke fasa remisi.
    2. Struktur histologi tumor. Tumor limfohistiositik dan sklerosis nodular membawa kepada perubahan struktur LN, tetapi pemulihan separa mereka mungkin. Limfoma sel campuran dan penipisan limfoid membawa kepada proses yang tidak dapat dipulihkan di kelenjar getah bening. Pada masa yang sama, bilangan limfosit dalam badan menurun, dan ini sudah menjadi penyimpangan yang sangat tidak baik..
    3. Sasaran kerosakan organ. Metastasis ke organ dalaman lain menyebabkan gangguan kerja mereka. Selalunya, ini membawa kepada akibat yang tidak dapat dipulihkan dan komplikasi serius..
    4. Kehadiran dan kekerapan kambuh. Pada 10 - 30% pesakit, wabak penyakit berulang berulang walaupun selepas kemoterapi radikal. Kekambuhan seperti itu dianggap tidak baik dari sudut pandang prognostik..
    5. Keberkesanan terapi. Dalam kes yang jarang berlaku, penyakit Hodgkin berlaku dalam bentuk yang tahan terhadap sebarang jenis rawatan.

    Dengan limfogranulomatosis, pesakit harus didaftarkan dengan ahli onkologi dan ahli hematologi.

    Pencegahan

    Pemeriksaan perubatan profilaksis tahunan sangat penting dalam pencegahan limfogranulomatosis. Kadang-kadang fokus utama penyakit ini dapat dikesan menggunakan fluorografi, jadi prosedur ini tidak dapat diabaikan.

    Penyakit Hodgkin sering dijumpai pada kanak-kanak, oleh itu mengeras, mengelakkan pendedahan jangka panjang kanak-kanak di bawah penyinaran UV, mencegah pendedahan kepada radiasi dan bahan kimia berbahaya pada badan anak memainkan peranan penting dalam pencegahannya.

    Bagi pesakit tua, untuk mencegah perkembangan limfogranulomatosis, perlu bagi mereka untuk meninggalkan elektroterapi, dan juga untuk membatasi pelaksanaan prosedur fisioterapeutik tertentu.