Utama
Angioma

Leukemia limfositik: gejala, peringkat, kaedah diagnostik, rawatan

Laman web ini memberikan maklumat latar belakang untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit mesti dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!

Neoplasma malignan adalah patologi yang disertai dengan penampilan sel yang tidak terkawal yang mampu menyerang (pencerobohan) ke tisu bersebelahan dan metastasis (pergerakan) ke organ yang jauh. Patologi ini secara langsung berkaitan dengan pelanggaran percambahan tisu dan pembahagian sel akibat gangguan genetik tertentu. Pakar moden membezakan pelbagai jenis tumor malignan. Kami akan membincangkan salah satu jenis yang ada sekarang. Ini mengenai leukemia limfositik.

Definisi dan epidemiologi

Leukemia limfosit adalah penyakit ganas yang dicirikan oleh percambahan tisu limfoid yang tidak normal di kelenjar getah bening, hati, sumsum tulang, limpa dan beberapa organ lain. Selalunya, patologi ini dapat didiagnosis di kalangan wakil-wakil bangsa Kaukasia. Terdapat kira-kira 3 kes setiap 100,000 orang setiap tahun. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini menyerang orang tua. Wakil lelaki menderita 2 kali lebih kerap daripada wanita. Hubungan etiologi dengan sinaran pengionan dan bahan kimia belum terbukti. Mengenai kecenderungan, ia diwarisi. Mengingat fakta ini, orang yang saudara-mara mereka menderita penyakit ini berisiko meningkat untuk menghidapnya. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, penyakit ini juga dikesan di kalangan penduduk negara-negara Asia Timur..

Pengelasan

Mengikut klasifikasi yang ada, patologi ini boleh terdiri daripada 2 jenis, iaitu:
1. Leukemia limfositik akut atau leukemia limfoblastik;
2. Leukemia limfositik kronik atau leukemia limfositik kronik.

1. Bentuk akut: disertai dengan pengumpulan sel-sel letupan yang lebih muda (paling tidak matang) dalam darah dan sumsum tulang, yang merupakan pendahulu limfosit (salah satu jenis sel darah putih yang memasuki darah melalui saluran limfa) dan terkandung dalam sumsum tulang, serta di kelenjar timus. Bentuk ini dalam kebanyakan kes diperhatikan pada kanak-kanak berumur 2 hingga 5 tahun. Ia lebih jarang didiagnosis pada remaja, lebih jarang pada orang dewasa. Dengan perkembangan leukemia limfoblastik, kedua-dua kelenjar getah bening dan limpa meningkat. Adapun tahap leukosit dalam darah periferal, dalam hal ini dapat normal atau meningkat atau menurun..

2. Bentuk kronik: dicirikan oleh pengumpulan limfosit tumor di sumsum tulang dan di darah periferi, serta di kelenjar getah bening. Dalam kes ini, limfosit lebih matang, tetapi pada masa yang sama berfungsi cacat. Leukemia limfositik kronik paling kerap berkembang dengan sangat perlahan, akibatnya gangguan tertentu proses hematopoiesis dapat dikesan hanya pada tahap perkembangan patologi ini. Dalam semua kes, penyakit ini menyerang orang tua (lebih dari 50).

Perjalanan penyakit ini

Dengan penyakit ini dalam darah, sering kali dapat mengesan pelbagai perubahan serius. Jadi, sebagai contoh, dengan bantuan pemeriksaan mikroskopik, adalah mungkin untuk mengenal pasti sel darah yang belum matang yang berubah. Kursus dan prognosis penyakit ini ditentukan oleh faktor yang sangat pelbagai. Senarai mereka boleh merangkumi jumlah leukosit, usia pesakit, jumlah organ dan sistem yang terlibat dalam proses patologi, parameter genetik sel, dll. Juga penting dalam kes ini sama ada sistem saraf pusat terlibat atau tidak terlibat dalam proses ini. Sering kali, para pakar mencatat kambuh penyakit ini, dan bahkan setelah pesakit sembuh sepenuhnya.

Tanda-tanda leukemia limfositik akut

  • pemutihan kulit;
  • peningkatan suhu badan;
  • sakit pada tulang dan sendi;
  • sakit perut;
  • sesak nafas dan batuk kering;
  • sawan;
  • berdarah;
  • sakit kepala dan loya;
  • mudah marah;
  • anemia (anemia).

Gejala Leukemia Limfositik Kronik

  • kelenjar getah bening yang bengkak;
  • pengurangan berat;
  • asthenia (kelemahan dan kelainan umum);
  • kecenderungan untuk penyakit berjangkit;
  • berpeluh berlebihan;
  • hilang selera makan;
  • berat di bahagian perut, terutamanya di hipokondrium kiri;
  • hepatomegali (hati yang membesar);
  • splenomegali (limpa membesar);
  • sesak nafas semasa bersenam;
  • anemia;
  • neutropenia (penurunan bilangan neutrofil di bawah 500);
  • trombositopenia (penurunan tahap platelet di bawah 200 ribu dalam 1 milimeter padu);
  • reaksi alahan yang kerap.

Tahap leukemia limfositik kronik

Ahli onkologi moden menggunakan beberapa pendekatan yang membantu mereka menentukan tahap tepat bentuk kronik patologi ini. Lebih-lebih lagi, dalam semua kes, jangka hayat pesakit yang menderita penyakit ini secara langsung bergantung pada 2 faktor, yaitu, pada tahap gangguan hematopoiesis pada sumsum tulang, dan juga pada prevalensi neoplasma malignan..

Kumpulan Kerja Antarabangsa mengenai Leukemia Limfositik Kronik mengenal pasti 3 peringkat dalam perkembangan penyakit ini:

  • Tahap A - tidak lebih daripada 2 kumpulan kelenjar getah bening terjejas. Anemia dan trombositopenia tidak dikesan dalam kes ini;
  • Tahap B - 3 atau lebih kumpulan kelenjar getah bening terjejas, tetapi anemia dan trombositopenia terus tidak ada;
  • Tahap C - anemia dan trombositopenia hadir tanpa mengira berapa kumpulan kelenjar getah bening yang terjejas.

Angka Romawi sering ditambahkan pada sebutan huruf tahap, yang menunjukkan adanya tanda-tanda tertentu penyakit ini pada pesakit:

Kaedah diagnostik

Cukup sukar untuk membuat diagnosis yang tepat, terutamanya mengenai bentuk kronik patologi ini. Pesakit pada mulanya diperiksa oleh doktor. Sekiranya anda mengesyaki adanya penyakit ini, kaedah diagnostik berikut ditetapkan:

1. Ujian darah klinikal: membantu mengenal pasti limfositosis pada darah periferal;
2. Tusukan sumsum tulang: membolehkan anda menentukan gambaran ciri lesi patologi ini;
3. Analisis sitogenetik: menyediakan data mengenai ciri-ciri sel ganas, yang dalam beberapa kes mempunyai nilai prognostik;
4. Biopsi kelenjar getah bening yang terjejas: semasa kajian ini, adalah mungkin untuk mendapatkan gambaran lengkap mengenai struktur sel;
5. Imunofenotaip: membolehkan anda mengenal pasti penanda imunologi spesifik yang merupakan ciri sel tumor dalam bentuk kronik patologi ini;
6. Penentuan jumlah β 2-mikroglobulin: memungkinkan untuk meramalkan perjalanan patologi selanjutnya;
7. Penentuan jumlah imunoglobulin: perlu diketahui seberapa besar risiko terkena komplikasi berjangkit;
8. Kajian ikan: membantu menilai prognosis pesakit berdasarkan kehadiran penyusunan semula kromosom tertentu.

Terapi tradisional

Dalam bentuk penyakit akut dan kronik penyakit ini, rawatan diri tidak dapat diterima, sebab itulah seseorang tidak boleh melakukan tanpa pengawasan berterusan dari pakar dalam kedua-dua kes tersebut. Dalam bentuk yang lebih ringan yang tidak disertai tanda-tanda, perjalanan terapi tidak dijalankan.
Dalam semua kes lain, rawatannya dibuat berdasarkan kemoterapi, dengan bantuan yang memungkinkan untuk memusnahkan sel-sel ganas dan mencegah penyebarannya lebih lanjut. Ubat kemoterapi boleh diresepkan dalam bentuk tablet dan dalam bentuk suntikan, yang diberikan secara eksklusif secara intravena. Ubat yang paling kerap diresepkan untuk pesakit adalah fludarabine, campas, leukeran, dan siklofosfamid. Leukeran diperlukan untuk mengurangkan tahap limfosit. Dengan pertolongannya, mungkin untuk mengurangkan ukuran kelenjar getah bening. Tetapi campas diresepkan untuk pesakit dengan kambuh penyakit ini..

Dengan perkembangan penyakit yang sangat pesat, ia tidak berlaku tanpa sitostatik, serta hormon glukokortikoid. Sekiranya mungkin untuk mengesan pemampatan oleh kelenjar getah bening organ jiran, maka terapi sinar-X dilakukan. Terapi radiasi dapat membantu mencegah penyusupan meninges. Untuk trombositopenia dan anemia, transfusi komponen darah yang sesuai dilakukan. Sekiranya komplikasi bersifat berjangkit dikesan, terapi antibiotik ditunjukkan.

Ejen imunomodulator diperlukan untuk menguatkan sistem imun. Selalunya, pakar mendapatkan bantuan terapi radiasi. Pemindahan sumsum tulang adalah satu-satunya terapi yang dapat sepenuhnya menyembuhkan bentuk kronik patologi ini. Oleh kerana campur tangan pembedahan ini sangat toksik, ini dilakukan dalam kes yang sangat jarang berlaku, terutamanya untuk rawatan kanak-kanak. Penyembuhan lengkap hanya dapat dilakukan setelah pemindahan alogenik, iaitu pemindahan sumsum tulang dari orang lain. Pemindahan autologous, iaitu pemindahan diri membantu mencapai pengampunan, tetapi kambuh selepas rawatan sedemikian tidak dapat dielakkan. Transplantasi allogenik paling kerap dilakukan untuk rawatan leukemia limfositik berulang.

Gaya hidup dan pemakanan

Semua pesakit dengan penyakit ini perlu mematuhi semua peraturan gaya hidup sihat. Penting untuk menggabungkan kerja dan rehat dengan wajar, kerana terlalu banyak pesakit seperti itu dilarang sama sekali. Prosedur fisioterapeutik seperti rawatan lumpur atau parafin juga dilarang sama sekali. Oleh kerana sistem imun pesakit seperti itu sangat lemah, vaksinasi pencegahan juga dikontraindikasikan untuk mereka. Bagi pemakanan, ia mesti merangkumi daging dan hati. Di samping itu, diet harian harus mengandungi makanan yang diperkaya dengan zat besi dan garamnya. Senarai produk tersebut boleh merangkumi gooseberry, bawang putih, anggur, labu, kentang, strawberi, bawang, dan soba. Kismis, bayam, ceri manis, ceri, bit, mulberi, aprikot juga harus dimakan dalam jumlah besar..

Rawatan herba

Terdapat banyak resipi popular yang boleh digunakan sekiranya terdapat leukemia limfositik. Perkara yang paling penting untuk diingat ialah penggunaannya hanya dapat dilakukan setelah berunding dengan pakar. Berikut adalah beberapa resipi dari orang-orang:

  • Nombor resipi 1: 1 sudu besar. l. Tuang 300 ml air ke dalam akar kering berus merah yang dihancurkan dan rebus selama 5 minit dalam bekas yang ditutup. Kemudian kita biarkan kuahnya dimasukkan selama 60 minit lagi, tapiskan dan ambil 100 ml secara lisan 3 kali sehari setengah jam sebelum makan. Tambahkan 1 sudu kecil untuk setiap hidangan sebelum menggunakannya. madu asli. Ubat ini akan membantu menguatkan pertahanan badan dan melegakan anemia..
  • Nombor resipi 2: kukus selama 60 minit 1 sudu besar. l. herba cinquefoil paya cincang dalam 1 gelas air mendidih. Tapis infusi yang dihasilkan dan minum dalam bahagian yang sama sehari. Kursus terapi adalah sekitar enam bulan. Infusi ini akan membantu memperbaharui semua sel di dalam badan..
  • Nombor resipi 3: kami mengambil dalam jumlah yang sama buah semanggi manis, mawar liar, yarrow, lungwort, jelatang dan ekor kuda. Sebagai tambahan, kami menambah campuran yang dihasilkan dengan jumlah bunga elderberry yang sama, seperti daun strawberry, lingonberry dan blueberry. 2 sudu besar l. koleksi yang dihasilkan dikukus dalam 2 gelas air rebus. Selepas 120 minit, tapis infusi dan ambil setengah gelas tiga kali - empat kali sehari sebelum makan. Kursus terapi adalah 2 bulan.
  • Nombor resipi 4: campurkan 2 cawan madu asli dengan 1 cawan biji dill yang dihancurkan dan 2 sudu besar. l. akar valerian tanah. Kami mencampurkan semua komponen dengan teliti, memasukkannya ke dalam termos dan tuangkan 2 liter air mendidih. Selepas 24 jam, tapis infusi dan ambil dalam 1 sudu besar. l. tiga kali sehari 30 minit sebelum makan selama sebulan.
  • Nombor resipi 5: masukkan 60 gr ke dalam botol 500 ml. ramuan dari cinquefoil paya dan isi bahan mentah dengan vodka berkualiti. Kami meninggalkan tincture di tempat yang gelap selama 8 hari, selepas itu kami menyaringnya dan mengambil 1 sudu besar. l. 3 kali sehari sebelum makan. Ambil tincture dalam bentuk yang dicairkan (selama 1 sudu besar. L. 50 - 100 ml air). Semasa menjalani terapi, anda harus minum sekurang-kurangnya 3 liter tincture tersebut.
  • Nombor resipi 6: 1 - 2 sudu besar. l. Tuang 500 ml air mendidih ke dalam ramuan lungwort ubat yang telah dihancurkan dan biarkan hingga meresap selama 2 jam. Kemudian kami menyaring infus dan menggunakannya untuk diminum dalam setengah gelas pada waktu pagi, pada waktu makan tengah hari dan pada waktu malam 20-30 minit sebelum makan. Alat ini dikurniakan kesan penyembuhan astringen dan luka, anti-radang, dan antiseptik..

Ramalan

Pengarang: Pashkov M.K. Penyelaras Projek Kandungan.

Fakta mengenai Leukemia Limfositik Kronik: Diagnosis, Rawatan, Prospek

Leukemia limfositik kronik (CLL) adalah sejenis barah darah. Ia juga disebut leukemia limfoid kronik atau limfoma limfosit kecil..

Apa itu Leukemia Limfositik Kronik?

CLL berkembang kerana keabnormalan dalam pembentukan dan pengembangan salah satu jenis sel darah - limfosit.

Sebilangan besar kes CLL (sekitar 95%) bermula dengan kerosakan pada limfosit B (sel B). Ciri-ciri utama:

Sel yang terjejas tidak "matang" sepenuhnya;

Oleh kerana itu, leukosit tidak dapat menjalankan beberapa fungsinya untuk melawan jangkitan secara normal;

Mereka secara beransur-ansur terkumpul di sumsum tulang dan darah, menggantikan limfosit yang sihat dari aliran darah;

Tahap limfosit sihat yang rendah boleh menyebabkan jangkitan sekunder, anemia dan pendarahan;

Sel-sel yang rosak dibawa oleh aliran darah ke seluruh badan dan mengganggu fungsi normal organ;

Dalam kes yang jarang berlaku, bentuk leukemia kronik menjadi agresif.

Jenis limfoma kronik yang lain

Selain CLL, terdapat jenis leukemia lain..

Leukoma prolymphocytic (PLL). Ia lebih agresif daripada kebanyakan jenis CLL. Ia mempengaruhi kedua-dua limfosit B dan T-limfosit. Biasanya berkembang lebih cepat daripada CLL, tetapi masih tidak sepantas leukemia limfoblastik akut.

Leukemia limfositik kasar (CFL). Ini cenderung tumbuh dengan perlahan, namun, dalam beberapa kes, dengan cepat berubah menjadi tahap yang agresif. Dicirikan oleh limfosit yang diperbesar dengan butiran yang dapat dilihat, mempengaruhi limfosit T atau sel pembunuh semula jadi (sel NK).

Leukemia sel berbulu (HCL). Jenis barah sel B yang lambat berkembang, tetapi agak jarang berlaku. Nama itu berasal dari penampilan limfosit - unjuran titik di permukaan sel yang menjadikannya kelihatan berbulu.

Limfoma limfosit kecil (MLL). Penyakit ini berkait rapat dengan limfoma kronik, namun, di MLL, sel barah terdapat di kelenjar getah bening dan limpa, dan bukan di sumsum tulang dan darah..

Organ hematopoietik dan CLL

Sebagai permulaan, adalah berguna untuk memahami bagaimana hematopoiesis dalam badan berfungsi secara umum dan apa peranan sumsum tulang dalam ini..

Anda harus tahu bahawa tubuh manusia adalah kilang yang besar, yang secara berterusan menghasilkan sel dan tisu baru. Mereka mengganti sel "habis" yang mati.

Konsep sel stem

Sel stem adalah jenis sel khas dalam tubuh yang dapat berubah menjadi hampir semua bentuk lain: hati, kulit, otak, atau sel darah. Mereka terbentuk di sumsum tulang. Sel stem yang terlibat dalam hematopoiesis disebut hematopoietik (sel stem darah).

Mengapa sel stem darah sangat penting?

Sel darah terus bertambah tua, menjadi rosak dan mati. Mereka harus diganti secara berterusan dengan yang baru, dan dalam jumlah yang mencukupi. Oleh itu, sebagai contoh, orang dewasa yang sihat dan sihat harus mengandungi 500 hingga 1500 limfosit setiap 1 μl (kira-kira 25-40% daripada jumlah darah).

Sel induk dihasilkan terutamanya dalam tisu tulang sel yang lembut, tetapi ada juga yang terdapat di dalam darah yang beredar.

Sel-sel hematopoietik secara aktif diubah menjadi sel stem limfoid dan myeloid:

    Sel limfoid menghasilkan limfoblas, yang seterusnya ditukar menjadi beberapa jenis sel darah putih, termasuk limfosit dan sel NK;

Myeloid, masing-masing, menghasilkan myeloblas. Dan mereka berubah menjadi jenis leukosit lain: granulosit, eritrosit dan platelet.

Setiap jenis sel darah mempunyai pengkhususan dan tujuannya sendiri..

Leukosit secara aktif menentang jangkitan dan rangsangan luaran.

Sel darah merah (eritrosit) bertanggung jawab membawa oksigen dari paru-paru ke tisu dan menghantar karbon dioksida kembali ke paru-paru untuk dikeluarkan.

Platelet membentuk gumpalan untuk melambatkan atau menghentikan pendarahan.

Gejala Leukemia Limfositik Kronik

Pada peringkat awal, CLL biasanya tidak mengganggu pesakit. Mungkin memerlukan masa bertahun-tahun untuk perkembangan gejala yang ketara, tetapi begitu muncul, ini sudah menjadi alasan untuk membicarakan tahap kronik penyakit ini..

Gejala CLL sering dikelirukan dengan selesema dan penyakit biasa yang lain. Pada masa yang sama, tahap kandungan semua jenis sel darah menurun. Gejala sel darah putih rendah:

demam, berpeluh, sakit di pelbagai bahagian badan;

Mungkin ada penurunan tahap sel darah merah:

keletihan, kelemahan, kekurangan tenaga dan mengantuk.

Gejala platelet rendah:

bintik merah di lelangit atau pergelangan kaki;

mimisan yang kerap atau teruk;

lebam di seluruh badan dan pembekuan darah yang lemah dengan luka.

Gejala umum leukemia limfositik kronik:

penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan;

sakit tulang atau sendi;

kelenjar getah bening yang bengkak di leher, ketiak, perut, atau pangkal paha.

Diagnostik leukemia limfositik kronik

Gejala di atas mungkin menyebabkan doktor anda curiga, namun, untuk membuat diagnosis akhir, dia perlu mengkaji sejarah perubatan dan melakukan pemeriksaan perubatan yang lengkap..

Beberapa ujian diperlukan untuk mendiagnosis CLL dengan tepat. Sebilangan dari mereka mungkin tidak diperlukan, tetapi akan diperlukan untuk menjelaskan diagnosis dan mengembangkan strategi rawatan yang lebih berkesan.

Ujian darah CLL

Ujian untuk jenis dan bilangan sel darah, kehadiran limfosit yang tidak normal atau sel barah yang sudah terbentuk. Doktor di sini perlu menentukan jenis sel yang cacat, tanda-tanda melambatkan atau sebaliknya perkembangan barah. Dua jenis ujian darah khas digunakan: imunofenotaip dan sitometri aliran. CLL kadang-kadang boleh disyaki dengan analisis umum..

Kajian sumsum tulang pada leukemia kronik

Mengambil tisu dari tulang pelvis dengan jarum (aspirasi dan biopsi sumsum tulang) dan memeriksa sel barah.

Analisis kromosom untuk CLL

Sel darah atau sel sumsum tulang diperiksa untuk mengetahui kelainan kromosom: bahagian yang hilang, salinan tambahan, kromosom pendua. Perubahan protein imun yang dapat meramalkan keparahan CLL juga dapat diuji. Secara amnya, terdapat tiga jenis ujian genetik: analisis sitogenetik, hibridisasi pendarfluor in situ (FISH) dan reaksi berantai polimerase (ujian PCR).

Pemeriksaan visual

Ini termasuk x-ray dada, pengiraan tomografi dan pencitraan resonans magnetik, dan pemeriksaan ultrasound kelenjar getah bening.

Tahap Rai leukemia limfositik kronik

Doktor menggunakan sistem Rai untuk menentukan sejauh mana penyakit ini telah berjalan dan merancang rawatan. Ia telah direka khas untuk CLL:

Tahap penyakit ini bergantung pada jumlah limfosit, sel darah merah, dan platelet di sumsum tulang dan aliran darah, dan sama ada limpa, hati, dan kelenjar getah bening terjejas;

Tahap antara 0 hingga IV, dengan 0 paling rendah dan IV paling teruk.

Tahap Rai anda akan memberi maklumat kepada ahli onkologi mengenai kemungkinan perkembangan penyakit dan keperluan rawatan. Tahap 0 dicirikan oleh tahap risiko rendah, tahap I - II - sederhana, tahap III - IV - tinggi.

Faktor lain juga harus dipertimbangkan dengan teliti oleh doktor anda untuk meramalkan prospek masa depan dan menentukan strategi rawatan yang paling tepat. Antaranya:

Kelainan genetik dan mutasi pada leukosit (contohnya, ketiadaan bahagian kromosom atau adanya kromosom tambahan);

Kehadiran status mutasi gen IGHV (kehadiran rantai imunoglobulin berat dengan kawasan berubah-ubah);

Adakah terdapat gejala CLL;

Umur, kehadiran penyakit bersamaan, gaya hidup;

Bilangan sel onkogenik (preleukemia);

Kadar pembahagian sel leukemia;

Bagaimana penyakit ini bertindak balas terhadap rawatan primer dan berapa lama tindak balas itu bertahan.

Pakar onkologi akan memerlukan ujian tambahan, ujian darah dan sumsum tulang setelah meninjau rawatannya.

Pengampunan akan bermakna penyakit ini bertindak balas terhadap terapi. Pengampunan lengkap tidak bermaksud gejala atau tanda klinikal barah. Pengampunan separa bermaksud pengurangan 50% dalam semua gejala;

Relapse bermaksud CLL kembali setelah berada dalam pengampunan selama lebih dari enam bulan;

Rintangan - penyakit ini berlanjutan dalam masa enam bulan rawatan.

Seberapa Umumnya Leukemia Limfositik Kronik?

Di Amerika Syarikat, kira-kira 20,000 kes CLL didiagnosis setiap tahun. Menurut statistik, ini adalah jenis leukemia yang paling biasa di kalangan orang dewasa - ia menyumbang hampir 40% kes..

Penyebab leukemia kronik

Apa yang menyebabkan CLL tidak diketahui perubatan. Telah diketahui bahawa orang pertengahan usia dan tua mudah diserang penyakit. Umur rata-rata pesakit pada masa diagnosis adalah 72 tahun. CLL lebih biasa di kalangan lelaki berbanding wanita.

Secara amnya, penyakit ini lebih kerap berlaku di Amerika Utara dan Eropah daripada di Asia. Walau bagaimanapun, ini tidak bergantung pada tempat tinggal anda, melainkan pada kecenderungan genetik setiap kaum. Orang Asia yang tinggal di Amerika Syarikat, Kanada, atau negara Eropah mempunyai risiko CLL yang hampir sama dengan rakan mereka di Asia.

Pada masa ini, hanya dua faktor risiko untuk CLL yang dikenal pasti:

pendedahan kepada bahan kimia tertentu (racun herba dan racun perosak). Ini termasuk, sebagai contoh, "Ejen Orange", yang disemprotkan oleh tentera Amerika di hutan semasa Perang Vietnam;

kes CLL atau jenis leukemia lain di kalangan saudara terdekat.

Perlu diingat bahawa banyak orang dengan CLL sama sekali tidak mempunyai sejarah faktor risiko..

Leukemia limfositik kronik (leukemia limfositik kronik)

Artikel pakar perubatan

Jenis leukemia yang paling biasa di Barat, leukemia limfositik kronik menampakkan dirinya sebagai limfosit neoplastik yang matang dan tidak normal dengan jangka hayat yang tidak normal. Penyusupan leukemia diperhatikan pada sumsum tulang, limpa dan kelenjar getah bening.

Gejala mungkin tidak ada atau termasuk limfadenopati, splenomegali, hepatomegali, dan gejala tidak spesifik yang berkaitan dengan anemia (keletihan, malaise). Diagnosis dibuat berdasarkan smear darah periferal dan aspirasi sumsum tulang. Rawatan tidak bermula sebelum gejala berkembang, tetapi bertujuan untuk memanjangkan usia dan mengurangkan gejala. Terapi merangkumi chlorambucil atau fludarabine, prednisolone, cyclophosphamide, dan / atau doxorubicin. Antibodi monoklonal seperti alemtuzumab dan rituximab semakin banyak digunakan. Terapi radiasi paliatif digunakan untuk pesakit di mana limfadenopati atau splenomegali merosakkan fungsi organ lain.

Kejadian leukemia limfositik kronik meningkat dengan usia; 75% daripada semua kes didiagnosis pada pesakit yang berumur lebih dari 60 tahun. Penyakit ini berlaku 2 kali lebih kerap pada lelaki. Walaupun penyebab penyakit ini tidak diketahui, dalam beberapa kes terdapat sejarah keluarga penyakit ini. Leukemia limfositik kronik jarang berlaku di Jepun dan China, dan kejadiannya nampaknya tidak meningkat pada ekspatriat di Amerika Syarikat, yang menunjukkan faktor genetik. Leukemia limfositik kronik tersebar luas di kalangan orang Yahudi dari Eropah timur.

Leukemia limfositik kronik: pencegahan dan rawatan

Apa itu leukemia limfositik kronik?

B-limfosit yang diubah - penyebab perkembangan leukemia

Leukemia limfositik kronik adalah salah satu penyakit onkologi sistem darah yang paling biasa pada usia tua. Penyakit ini dikaitkan dengan pengeluaran sumsum tulang merah (organ pembentuk darah utama) sebilangan besar limfosit B abnormal yang membawa penanda spesifik di permukaannya: CD5, CD19, CD23.

Leukemia limfositik kronik adalah penyakit yang berasingan dan tidak dikaitkan dengan leukemia limfositik akut, seperti namanya yang salah. Leukemia limfositik akut tidak berubah menjadi kronik, begitu juga sebaliknya.

Sebab-sebab perkembangan penyakit ini

Pada usia tua, banyak mutasi terkumpul di dalam badan.

Penyebab penyakit ini belum diketahui, kesan sinaran pengionan (radiasi) dan beberapa bahan toksik (petrol, toluena, benzpyrene) sebelumnya diasumsikan, tetapi teori-teori ini tidak disahkan.

Hari ini, dipercayai bahawa kejadian leukemia limfositik kronik pada orang tua boleh dikaitkan dengan pengumpulan mutasi pada gen sel B-limfosit progenitor pada sumsum tulang merah. Sistem kekebalan orang tua lemah, oleh itu, ia tidak selalu mengenali sel-sel atipikal yang bermutasi pada waktunya, mereka boleh mula membiak secara tidak terkawal, yang membawa kepada barah.

Faktor-faktor yang cenderung kepada penyakit ini termasuk:

  • Keturunan yang rumit (risiko mendapat penyakit juga meningkat pada saudara-mara pesakit);
  • Rawatan dengan ubat-ubatan yang menekan sistem imun (ubat anti-radang steroid);
  • Sering bersentuhan dengan bahan toksik (seperti racun serangga).

Mekanisme perkembangan leukemia limfositik kronik

Smear darah untuk leukemia limfositik kronik

Penyakit ini bermula dengan pembentukan fokus proliferatif patologi di sumsum tulang merah, yang terdiri daripada limfosit B yang tidak normal yang mengandungi penanda CD5, CD19, CD23, dan juga sel yang menyokong perkembangannya. Kemudian B-limfosit atipikal memasuki aliran darah dan beredar di sana, menetap dalam jumlah besar di kelenjar getah bening di seluruh badan.

Kelenjar getah bening adalah tempat pengumpulan sel imun yang normal, mereka bertanggungjawab melindungi tubuh daripada jangkitan, biasanya B-limfosit "berfungsi" di kelenjar getah bening, tetapi tidak mampu pembiakan bebas. Limfosit B tumor atipikal adalah sel yang belum matang yang tidak dapat menjalankan fungsi imunnya. Selalunya, tidak seperti sel normal, mereka sama sekali tidak menghasilkan protein imunoglobulin, atau menghasilkan varian yang salah daripadanya. Ini membawa kepada peningkatan kerentanan tubuh orang yang sakit terhadap jangkitan bakteria dan virus..

Pada peringkat kemudian, limpa membesar

Tumor B-limfosit tidak hanya terletak di kelenjar getah bening, mengganggu fungsi normalnya, tetapi juga membentuk fokus proliferatif baru (tempat pembiakan) di sana. Pada peringkat kemudian, hampir semua kelenjar getah bening tubuh terlibat dalam proses patologi, mereka bertambah besar dan menjadi lebih padat. Kemudian limpa mula membesar, kerana B-limfosit atipikal mula berkumpul di dalamnya, hati juga dapat terkena.

Pada sumsum tulang merah, pembentukan sel darah yang sihat (eritrosit, platelet, leukosit) semasa perkembangan penyakit ini berkurang dengan ketara kerana kesan penekanan fokus tumor. Ini boleh menyebabkan komplikasi bersamaan: anemia, sindrom hemoragik, proses berjangkit.

Tahap penyakit

Kelenjar getah bening membesar sudah pada peringkat pertama

Terdapat dua klasifikasi bebas mengenai tahap leukemia limfositik kronik, yang pertama dicadangkan oleh kumpulan penyelidikan K. Rai dan mencadangkan untuk membezakan 5 peringkat penyakit:

  1. 0 - hanya terdapat peningkatan bilangan limfosit dalam darah dan sumsum tulang merah kerana sel atipikal.
  2. 1 - sebagai tambahan kepada peningkatan bilangan limfosit, terdapat peningkatan kelenjar getah bening.
  3. 2 - peningkatan bilangan limfosit dan peningkatan limpa. Kelenjar getah bening boleh berukuran normal atau membesar..
  4. 3 - peningkatan bilangan limfosit dan penurunan hemoglobin dari 110 g / l. Pembesaran limpa, kelenjar getah bening dan organ lain juga mungkin ada, tetapi bukan kriteria yang menentukan.
  5. 4 - peningkatan bilangan limfosit dan penurunan jumlah platelet (kurang dari 100 x 10 9), tanpa mengira tahap hemoglobin, kasih sayang kelenjar getah bening dan limpa.

Pengkelasan J. Binet dibuat berdasarkan parameter makmal

J. Binet mencadangkan klasifikasi kedua:

  1. A - kelenjar getah bening diperbesar di 1-2 kawasan badan, hemoglobin lebih dari 100 g / l, platelet lebih dari 100 x 10 9.
  2. B - kelenjar getah bening diperbesar di 3 atau lebih kawasan badan, hemoglobin lebih daripada 100 g / l, platelet lebih dari 100 x 10 9.
  3. C - hemoglobin kurang dari 100 g / l, platelet kurang dari 100 x 10 9 untuk sebarang penglibatan kelenjar getah bening.

Bentuk klinikal leukemia limfositik kronik

Peningkatan limfosit di sumsum tulang merah

Dalam praktik perubatan, klasifikasi bentuk leukemia kronik berikut digunakan, berdasarkan tahap penglibatan pelbagai sistem tubuh dalam proses patologi:

  1. Bentuk progresif perlahan: untuk jangka masa panjang, satu-satunya tanda penyakit ini adalah peningkatan bilangan limfosit darah dan sumsum tulang merah, komposisi darah mengikut petunjuk lain (hemoglobin, platelet) tidak berubah, kelenjar getah bening praktikal tidak diperbesar. Limpa dan hati dengan ukuran normal.
  2. Bentuk progresif: bermula dengan cara yang sama seperti yang sebelumnya, namun kelenjar getah bening di seluruh badan dengan cepat terlibat dalam proses tersebut. Serviks dan supraclavicular adalah yang pertama meningkat, kemudian axillary. Kemudian, limpa mula membesar, mencapai ukuran yang ketara.
  3. Bentuk sumsum tulang: sumsum tulang merah terutama terlibat dalam proses patologi, kelenjar getah bening dan limpa tetap berukuran normal. Tisu tumor menekan fungsi hematopoietik sumsum tulang, menggantikan sel-sel normal, yang dengan cepat membawa kepada anemia, sindrom hemoragik dan penambahan proses berjangkit.
  4. Bentuk splenik: dengan latar belakang peningkatan ketara dalam jumlah limfosit darah, limpa dengan cepat mulai meningkat, sementara kelenjar getah bening dapat mengekalkan ukuran normal. Bentuk ini sering dicirikan oleh komplikasi leukemia limfositik kronik - pecahnya limpa.
  5. Bentuk tumor: dicirikan oleh penampilan sekumpulan kelenjar getah bening yang membesar dengan ketara (biasanya axillary), yang kemudian membentuk tumor yang dapat tumbuh menjadi tisu yang sihat. Bentuk penyakit ini terdedah kepada perkembangan pesat, prognosis dalam kebanyakan kes adalah buruk.
  6. Bentuk perut: proses ini terutama melibatkan kelenjar getah bening yang terletak di rongga perut.

Terdapat juga bentuk penyakit yang lebih jarang berlaku (sel-T, prelimphocytic, dll.), Yang dapat diasingkan dalam praktik klinikal..

Diagnosis penyakit

Kaedah diagnostik leukemia - ultrasound

Diagnosis penyakit ini dilakukan oleh ahli hematologi dan ahli onkologi, termasuk:

  • Ujian darah terperinci;
  • Tusukan sumsum tulang dengan analisis histologi;
  • Ultrasound organ perut;
  • Kajian limfosit untuk mengenal pasti penanda tertentu (CD5, CD19, CD23).

Jumlah penyelidikan yang diperlukan ditentukan oleh doktor yang menghadiri, dengan mengambil kira bentuk penyakit yang diharapkan.

Rawatan leukemia limfositik kronik

Dalam rawatan leukemia, taktik hamil boleh berlaku.

Pada peringkat awal penyakit, taktik jangkaan ditunjukkan, ini disebabkan oleh fakta bahawa pada sebilangan besar pesakit, leukemia limfositik kronik berkembang dengan perlahan dan tidak memerlukan terapi ubat untuk waktu yang lama. Sekiranya penyakit dikesan pada orang berusia 60 tahun dan lebih tua, terapi mungkin menjadi rumit oleh kontraindikasi yang ada.

Terdapat tiga bidang rawatan utama:

  1. Kemoterapi dengan ubat antikanker;
  2. Rawatan dengan imunoglobulin tertentu (ubat ofatumumab, obinutuzumab);
  3. Pemindahan sumsum tulang merah.

Dadah diresepkan dengan mengambil kira petunjuk dan kontraindikasi

Kemoterapi untuk pesakit tua diresepkan terutamanya ketika gejala klinikal muncul dan dilakukan dengan penggunaan ubat-ubatan yang paling tidak berbahaya bagi tubuh:

  • klorambucil,
  • bendamustine,
  • siklofosfamid pada dos yang dikurangkan.

Bagi orang tua yang tidak mempunyai penyakit bersamaan, dan juga orang di bawah 50 tahun, ubat-ubatan berikut mungkin ditunjukkan:

  • fludarabine,
  • rituximab,
  • siklofosfamid pada dos biasa.

Transplantasi sumsum tulang merah ditunjukkan sekiranya terdapat penekanan hematopoiesis yang ketara, apabila pesakit tidak dibantu oleh ubat kemoterapi.

Komplikasi penyakit

Leukemia limfositik - penyakit yang boleh berlaku dengan komplikasi

Komplikasi utama penyakit ini dikaitkan dengan tahap perkembangannya dan merangkumi:

  • pecah limpa,
  • anemia,
  • sindrom buasir,
  • lampiran jangkitan virus atau bakteria.

Prognosis untuk leukemia limfositik kronik

Prognosis penyakit ini ditentukan oleh banyak faktor.

Ramalan jangka hayat pesakit dengan leukemia limfositik kronik bergantung pada tahap di mana penyakitnya adalah:

  • Pada tahap 0 atau A, ia tidak berbeza dengan purata bagi individu yang sihat.
  • Pada peringkat 1, prognosisnya agak baik, jangka hayatnya sekitar 10 tahun.
  • Pada peringkat 2 atau B, prognosisnya agak buruk, jangka hayatnya adalah 6-7 tahun.
  • Pada peringkat seterusnya, prognosisnya buruk, jangka hayat purata selepas diagnosis tidak melebihi 2 tahun.

Pencegahan

Leukemia limfositik kronik adalah penyakit yang terutama menyerang orang tua, oleh itu dari usia 50-55 adalah penting untuk kerap mengunjungi doktor yang menghadiri, menderma darah untuk ujian pencegahan. Leukemia limfositik kronik yang dikesan pada peringkat awal bertindak balas dengan baik terhadap rawatan dan praktikalnya tidak mempengaruhi kualiti hidup.

Leukemia limfositik

Leukemia limfosit adalah tumor malignan yang mempengaruhi sel-sel tisu limfoid yang membentuk kelenjar getah bening dan organ dalaman lain. Menurut klasifikasi penyakit antarabangsa, kod tersebut diberikan menurut ICD-10 C91.

Sel-sel dalam darah - leukosit dipanggil untuk melindungi tubuh manusia dari penyakit dan membentuk imuniti. Dengan leukemia limfosit, ujian darah menunjukkan bahawa limfosit telah bermutasi dan mengubah strukturnya. Sel-sel bermutasi yang terkumpul secara beransur-ansur mula menggantikan sel-sel yang sihat, dan apabila jumlahnya terlampaui, penurunan imuniti diperhatikan. Pada peringkat terakhir penyakit ini, ujian darah merangkumi 98% sel atipikal dan 2% sel sihat.

Tanda-tanda leukemia limfositik

Manifestasi patologi dicatat pada peringkat terakhir penyakit ini. Tetapi ada tanda-tanda penyakit yang perlu diperhatikan. Gejala leukemia limfositik:

  • keradangan kelenjar getah bening, yang didiagnosis oleh palpasi;
  • sakit di limpa dan hati kerana peningkatan ukuran;
  • kemunculan nada kulit icteric;
  • tanda-tanda anemia: ringan kepala, kulit pucat;
  • sakit sendi, kelemahan;
  • selsema kerap.

Menurut statistik, kanak-kanak berusia 5 tahun dan lebih tua terdedah kepada penyakit ini, dan ia juga boleh berlaku pada orang tua setelah 70 tahun..

Perubatan tidak dapat menyatakan apakah penyebab patologi. Salah satu versi utama adalah kecenderungan genetik. Pada peringkat genetik, pembahagian dan pertumbuhan yang tidak terkawal berlaku pada kromosom limfosit. Predisposisi yang diwarisi dicatatkan dalam leukemia limfositik kronik. Para saintis mendapati bahawa dalam keluarga dengan kes penyakit, risiko penyakit saudara-mara meningkat 6 kali ganda.

Terdapat 2 bentuk leukemia limfoid: akut dan kronik.

Leukemia limfositik kronik

Leukemia limfatik kronik adalah proses di mana peredaran limfosit sel b terganggu. Limfosit yang diubah membiak, tidak mati dan berkumpul di organ. Antibodi yang dihasilkan tidak mempunyai fungsi pelindung.

Penyebaran CLL adalah satu pertiga daripada penyakit. Dalam 90% kes, penyakit ini berkembang setelah 50 tahun, sementara lelaki jatuh sakit lebih kerap 2 kali. Punca penyakit: keturunan, imuniti, gangguan pada tahap genetik. Leukemia limfositik kronik dicirikan oleh perkembangan kekurangan imun, yang meningkatkan kepekaan terhadap virus dan menghasilkan sel tumor.

Jenis dan peringkat penyakit

Pengelasan bentuk kronik:

  1. Leukemia limfositik jinak dicirikan oleh keadaan pesakit yang memuaskan. Kiraan leukosit dalam darah tumbuh dengan perlahan. Jangka hayat dari saat diagnosis penyakit adalah 15-30 tahun.
  2. Leukemia limfoid progresif bermula dengan cara yang sama seperti jinak. Walau bagaimanapun, peningkatan leukosit dalam darah diperhatikan dari bulan ke bulan. Gejala ciri diperhatikan: peningkatan kelenjar getah bening dengan konsistensi lembut.
  3. Bentuk splenomegalik dicirikan oleh limpa yang membesar dan tanda-tanda anemia yang ketara.
  4. Jenis tumor HCL dicirikan oleh gambaran klinikal berikut: kelenjar getah bening membesar, dengan konsistensi yang padat. Kerana kekalahan kelenjar getah bening mediastinal, organ dimampatkan. Petunjuk leukosit dalam darah adalah kira-kira 100 ribu.
  5. Leukemia limfosit sel T dapat dicirikan oleh kelenjar getah bening yang membesar, lesi kulit dalam bentuk plak, bisul, dan tumor.

Tahap-tahap perjalanan penyakit ini dibezakan: awal, diperluas dan terminal. Pada peringkat awal, tidak ada aduan. Tetapi lama-kelamaan, seseorang merasakan keletihan, kelemahan, dan peningkatan berpeluh yang berterusan. Jumlah leukosit dalam darah melebihi 50 ribu, kehadiran sel Botkin-Gumprecht dinyatakan. Sumsum tulang dicirikan oleh sebilangan besar limfosit. Tahap lanjutan adalah pembesaran kelenjar getah bening secara umum, peningkatan ukuran hati dan limpa. Tanda ciri: pembengkakan muka, anemia, bunyi di telinga. Dalam leukemia limfositik peringkat akhir kronik, sindrom keracunan dinyatakan. Kelenjar getah bening yang membesar memerah tisu, dengan latar belakang sindrom kesakitan ini timbul. Krisis letupan berkembang.

Komplikasi berjangkit pada CLL berlaku pada tahap apa pun, paling sering sebagai jangkitan paru.

Selain penyakit ini, leukemia limfositik kronik menyebabkan perkembangan patologi seperti leukemia sel berbulu (VLL) dan penyakit Richter. IVL adalah tumor yang jarang berlaku yang mempengaruhi sel-sel limfoid sumsum tulang, limpa, dan darah. Sindrom Richter - penyakit di mana pembentukan sel besar berkembang - limfoma.

Rawatan

Leukemia limfositik kronik biasanya jinak. Peringkat awal dicirikan oleh ketiadaan gejala. Dengan kadar perkembangan yang tinggi, kemoterapi ditetapkan. Petunjuk untuk terapi adalah gejala berikut: kelenjar getah bening yang membengkak, menyebabkan mampatan organ dalaman, penurunan berat badan dan gejala anemia. Pilihan terapi berdasarkan 3 faktor: sifat penyakit, usia dan keadaan pesakit, kehadiran komplikasi bersamaan. Bergantung pada kategori umur, dalam perkembangan patologi, pesakit usia muda, tua dan pikun dibezakan.

Kaedah terapi radiasi juga digunakan. Ia berkesan dalam rawatan kelenjar getah bening yang terletak di kawasan setempat.

Leukemia limfositik akut

Leukemia limfositik akut adalah lesi ganas pada sistem peredaran darah, yang dicirikan oleh peningkatan jumlah limfoblas. Kursus khas penyakit ini dicirikan oleh kehadiran anemia, kelenjar getah bening yang bengkak, pendarahan berterusan, gangguan pernafasan dan kerosakan pada sistem saraf pusat..

SEMUA - pendidikan onkologi, yang meluas di kalangan kanak-kanak prasekolah. Pada kanak-kanak, penampilan utama penyakit ini diperhatikan, pada orang dewasa ia muncul sebagai komplikasi setelah leukemia limfositik kronik. Ramalan pemulihan anak tidak jelas, kerana patologi dicirikan oleh kambuh.

Punca berlakunya

Etiologi penyakit ini berdasarkan andaian saintis mengenai kemungkinan faktor risiko. Penyakit ini berlaku kerana pembentukan sel yang cepat membiak. Gangguan genetik yang menyebabkan perubahan patologi berlaku walaupun di rahim.

Orang yang terdedah kepada sinar radiasi juga berisiko meningkat..

Pendedahan radiasi dari radioterapi, yang menghilangkan tumor jenis lain, atau radiasi dengan mesin sinar-X juga dapat menyumbang kepada perkembangan patologi. Risiko terkena leukemia akut meningkat apabila seorang wanita hamil bersentuhan dengan kumpulan bahan toksik tertentu.

Gejala

Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan pesat dan pelbagai gejala. Selalunya, permulaan penyakit ini mempunyai simptom: demam tinggi dan rendah, kelemahan, tanda-tanda mabuk, rasa tidak selesa dan rasa kenyang di perut, sakit yang kerap. Serta mimisan, pembengkakan kaki, penampilan ruam kulit, sakit sendi.

Kumpulan gejala membentuk sindrom yang menyebabkan kerosakan organ dalaman:

  • sindrom anemia - dicirikan oleh demam kelas rendah, pening kepala, keletihan cepat;
  • hiperplastik - peningkatan saiz organ dalaman;
  • pendarahan - pendarahan di kawasan kulit muncul dalam bentuk titik kecil dan plak besar;
  • sindrom kesakitan - kerana mabuk badan, rasa sakit dan sakit pada sendi terasa.

Kerosakan pada sistem rangka, otak, saraf kranial, organ pencernaan, dan buah pinggang berlaku. Terdapat kemungkinan penyusupan ovari leukemia.

Kanser juga boleh menyebabkan keadaan yang disebut myeloid leukemia, di mana sel induk sumsum tulang terjejas..

Diagnostik

Rumusan diagnosis dilakukan dengan menggunakan hasil ujian darah OAM dan biokimia. Kaedah penyelidikan wajib adalah myelogram. Dengan bantuannya, smear sumsum tulang diambil untuk penyelidikan lebih lanjut. Dalam darah, peningkatan ESR, anemia dan leukositosis dikesan. Hasil myelogram menunjukkan adanya sel letupan. Untuk mengesan proses onkologi, tusukan tulang belakang ditetapkan. Kaedah ini memantau keadaan sistem saraf..

Berdasarkan hasil kajian, pesakit diberi kumpulan risiko dan rawatan ditetapkan. Ultrasound dilakukan untuk memeriksa limpa dan hati, untuk mengesan ukuran dan tahap lesi. X-ray membantu mengesan penyebaran metastasis.

Diagnostik tambahan dijalankan dengan kaedah imunofenotip. Ini memungkinkan untuk menentukan imunofenotip sel-sel letupan tumor sumsum tulang. Ini membantu untuk mendiagnosis patologi dengan pasti, membahagikan pesakit ke dalam kumpulan risiko dan mencegah kemungkinan kambuh.

Diagnosis pembezaan juga dilakukan, tidak termasuk semua kemungkinan penyakit dan membantu membuat diagnosis yang betul..

Rawatan

Kemoterapi digunakan untuk merawat SEMUA. Terdapat kemoterapi serantau, gabungan dan intratekal.

Dengan kemoterapi serantau, bahan ubat disuntik ke dalam organ dalaman. Terapi gabungan melibatkan penggunaan beberapa ubat anti-barah. Dengan terapi intratekal, ubat disuntik terus ke tulang belakang jika terdapat tumor di saraf tunjang. Dalam kes ini, pesakit juga dirawat dengan suntikan intramuskular.

Terapi kimia mempunyai 3 peringkat:

  1. Tahap induksi dicirikan oleh pengenalan zat ke dalam badan untuk mencapai pengampunan pertama. Sel-sel kanser musnah semasa fasa induksi. Tempoh rawatan adalah 2 minggu..
  2. Pada peringkat penyatuan, sel-sel selebihnya musnah. Untuk tujuan ini, ubat diberikan melalui urat..
  3. Tahap induksi semula berlangsung selama beberapa tahun untuk mengekalkan pengampunan dan menghilangkan kemungkinan kambuh. Antibiotik digunakan semasa terapi penyelenggaraan.

Toleransi kemoterapi adalah peribadi. Penggunaan ubat antikanker mempunyai kesan yang agak teruk bagi tubuh. Ini disebabkan oleh perpecahan aktif sel ganas, yang menyebabkan pembentukan sejumlah besar produk metabolik, yang menyebabkan mabuk badan. Juga, kerana kandungan leukosit dalam darah yang rendah, terdapat kemungkinan besar dijangkiti jangkitan. Oleh itu, adalah penting untuk mengikuti prinsip-prinsip penjagaan pesakit di klinik: pengasingan lengkap, pembersihan basah yang kerap di wad, penggunaan pakaian steril untuk kakitangan perubatan.

Sekiranya selepas 33 hari terapi tidak ada peningkatan atau kambuh awal berlaku, pesakit diberi transplantasi sumsum tulang.

Terapi radiasi dalaman dan luaran digunakan ketika tumor telah merebak ke saraf tunjang. Ia digunakan dalam bentuk radiasi radiasi di daerah pembentukan tumor atau pengenalan zat khas ke dalam tisu tumor.

Untuk merawat leukemia limfositik akut pada kanak-kanak dan orang dewasa paling berkesan di negara asing. Sebuah klinik di Israel dapat membantu dengan hasil rawatan yang baik. Doktor negara menggunakan ubat berkualiti tinggi dan teknologi moden dalam praktiknya.

Ramalan hidup

Leukemia limfositik kronik adalah penyakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan, tetapi mempunyai prognosis yang memuaskan. Jalan penyakit yang agresif dengan kemungkinan membawa maut adalah 15%. Dalam kes lain, jangka hayat adalah 15-20 tahun dari saat penyakit. Pesakit dapat menjalani kehidupan yang penuh, sambil memenuhi cadangan klinikal - untuk diperiksa secara sistematik, menjaga gaya hidup yang sihat, menetapkan pemakanan dan mengecualikan alkohol. Prasyarat adalah diet berterusan..

Leukemia limfositik akut mempunyai kebarangkalian tinggi untuk prognosis yang buruk. Menurut statistik, kanak-kanak memberi tindak balas yang lebih baik terhadap rawatan. Pada 70% kanak-kanak, selepas rawatan, tempoh remisi 5 tahun berlaku. Orang dewasa bertindak balas terhadap pengampunan dalam 40-45% kes. Kanak-kanak dengan diagnosis boleh mendapat kecacatan dan mendapat faedah tunai.

Sekiranya anda mula merawat penyakit ini pada kanak-kanak tepat pada masanya, ada kemungkinan pemulihan sepenuhnya. Bagi orang dewasa, kemungkinan hasil seperti itu agak rendah..

Leukemia limfositik kronik

Leukemia limfositik kronik adalah penyakit onkologi, disertai oleh pengumpulan limfosit B matang atipikal dalam darah periferal, hati, limpa, kelenjar getah bening dan sumsum tulang. Pada peringkat awal, ia menampakkan dirinya sebagai limfositosis dan limfadenopati umum. Dengan perkembangan leukemia limfositik kronik, hepatomegali dan splenomegali diperhatikan, serta anemia dan trombositopenia, yang ditunjukkan oleh kelemahan, keletihan, pendarahan petechial dan peningkatan pendarahan. Terdapat jangkitan yang kerap disebabkan oleh penurunan imuniti. Diagnosis dibuat berdasarkan ujian makmal. Rawatan - kemoterapi, pemindahan sumsum tulang.

ICD-10

Maklumat am

Leukemia limfositik kronik adalah penyakit dari kumpulan limfoma bukan Hodgkin. Ia disertai dengan peningkatan bilangan B-limfosit yang matang secara morfologi, tetapi cacat. Leukemia limfositik kronik adalah bentuk hemoblastosis yang paling biasa, merangkumi satu pertiga daripada semua leukemia yang didiagnosis di Amerika Syarikat dan negara-negara Eropah. Lelaki menderita lebih kerap daripada wanita. Kejadian puncak berlaku pada usia 50-70 tahun, dalam tempoh ini kira-kira 70% daripada jumlah leukemia limfositik kronik dikesan.

Pesakit muda jarang menderita, sehingga usia 40 tahun gejala pertama penyakit ini hanya berlaku pada 10% pesakit. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, para pakar telah memperhatikan beberapa "peremajaan" patologi. Kursus klinikal leukemia limfositik kronik sangat berubah-ubah, ada kemungkinan ketiadaan perkembangan yang berpanjangan, dan varian yang sangat agresif dengan hasil yang membawa maut dalam 2-3 tahun setelah diagnosis. Terdapat sebilangan faktor yang meramalkan perjalanan penyakit ini. Rawatan dijalankan oleh pakar dalam bidang onkologi dan hematologi.

Sebab-sebabnya

Sebab-sebab kejadian itu belum dapat dijelaskan. Leukemia limfositik kronik dianggap satu-satunya leukemia dengan hubungan yang tidak dapat disahkan antara perkembangan penyakit dan faktor persekitaran yang tidak baik (sinaran pengion, kontak dengan bahan karsinogenik). Pakar percaya bahawa faktor utama yang menyumbang kepada perkembangan leukemia limfositik kronik adalah kecenderungan keturunan. Mutasi kromosom khas yang menyebabkan kerosakan pada onkogen pada peringkat awal penyakit belum dikenal pasti, namun, kajian mengesahkan sifat mutagenik penyakit ini.

Patogenesis

Gambaran klinikal leukemia limfositik kronik adalah disebabkan oleh limfositosis. Penyebab limfositosis adalah kemunculan sebilangan besar matang secara morfologi, tetapi B-limfosit yang cacat secara imunologi, tidak dapat memberikan imuniti humoral. Sebelumnya difikirkan bahawa B-limfosit yang tidak normal pada leukemia limfositik kronik adalah sel yang berumur panjang dan jarang membahagi. Selepas itu, teori ini dibantah.

Penyelidikan menunjukkan bahawa sel B membiak dengan cepat. Setiap hari di dalam badan pesakit, 0.1-1% daripada jumlah sel atipikal terbentuk. Klon sel yang berlainan dipengaruhi pada pesakit yang berlainan, oleh itu, leukemia limfositik kronik dapat dianggap sebagai kumpulan penyakit yang berkait rapat dengan etiopatogenesis umum dan gejala klinikal yang serupa..

Semasa mengkaji sel, pelbagai jenis dinyatakan. Bahan tersebut dapat didominasi oleh sel plasma lebar atau sempit dengan inti muda atau keriput, sitoplasma berbutir hampir tidak berwarna atau berwarna terang. Percambahan sel yang tidak normal berlaku pada pseudofollicles - kelompok sel leukemia yang terletak di kelenjar getah bening dan sumsum tulang.

Penyebab sitopenia pada leukemia limfositik kronik adalah pemusnahan sel darah secara autoimun dan penindasan percambahan sel induk kerana peningkatan tahap T-limfosit dalam darah limpa dan periferal. Di samping itu, dengan adanya sifat pembunuh, pemusnahan sel darah dapat disebabkan oleh B-limfosit atipikal.

Pengelasan

Dengan mengambil kira gejala, tanda morfologi, kadar perkembangan dan tindak balas terhadap terapi, bentuk penyakit berikut dibezakan:

  • Leukemia limfositik kronik dengan kursus jinak. Keadaan pesakit tetap memuaskan untuk jangka masa yang panjang. Terdapat peningkatan perlahan jumlah leukosit dalam darah. Ia memerlukan beberapa tahun atau bahkan beberapa dekad dari saat diagnosis hingga pembesaran kelenjar getah bening yang stabil. Pesakit tetap dapat bekerja dan cara hidup mereka yang biasa.
  • Bentuk leukemia limfositik kronik (progresif). Leukositosis meningkat selama berbulan-bulan, bukan bertahun-tahun. Terdapat peningkatan selari kelenjar getah bening.
  • Bentuk tumor leukemia limfositik kronik. Ciri khas bentuk ini adalah leukositosis ringan dengan peningkatan peningkatan kelenjar getah bening.
  • Bentuk sumsum tulang leukemia limfositik kronik. Sitopenia progresif dikesan sekiranya tidak adanya pembesaran kelenjar getah bening, hati dan limpa.
  • Leukemia limfositik kronik dengan limpa yang membesar.
  • Leukemia limfositik kronik dengan paraproteinemia. Gejala salah satu bentuk penyakit di atas diperhatikan dalam kombinasi dengan monoklonal G- atau M-gammopathy.
  • Bentuk pra-limfosit leukemia limfositik kronik. Ciri khas bentuk ini adalah adanya limfosit yang mengandungi nukleol dalam smear darah dan sumsum tulang, sampel tisu limpa dan kelenjar getah bening.
  • Leukemia sel berbulu. Sitopenia dan splenomegali terungkap tanpa adanya kelenjar getah bening yang membesar. Pemeriksaan mikroskopik mendedahkan limfosit dengan nukleus "muda" dan sitoplasma "tidak rata" dengan patah, tepi kerang dan pucuk dalam bentuk rambut atau daun.
  • Bentuk sel T leukemia limfositik kronik. Ia diperhatikan dalam 5% kes. Ia disertai dengan penyusupan leukemia pada dermis. Biasanya berkembang dengan cepat.

Terdapat tiga peringkat tahap klinikal leukemia limfositik kronik: manifestasi klinikal awal dan terminal.

Gejala leukemia limfositik kronik

Pada peringkat awal, patologi tidak simptomatik dan hanya dapat dikesan dengan ujian darah. Selama beberapa bulan atau tahun, pesakit dengan leukemia limfositik kronik mengalami limfositosis 40-50%. Bilangan leukosit mendekati had atas norma. Dalam keadaan normal, kelenjar getah bening periferal dan viseral tidak membesar. Dalam tempoh penyakit berjangkit, kelenjar getah bening dapat meningkat sementara, dan setelah sembuh, ia menurun lagi. Tanda pertama perkembangan leukemia limfositik kronik adalah pembesaran kelenjar getah bening yang stabil, sering digabungkan dengan hepatomegali dan splenomegali.

Pertama, kelenjar getah bening serviks dan axillary terjejas, kemudian simpul di mediastinum dan rongga perut, kemudian di pangkal paha. Palpation mendedahkan pembentukan elastik padat tanpa rasa sakit yang tidak melekat pada kulit dan tisu berdekatan. Diameter nod dalam leukemia limfositik kronik boleh berkisar antara 0,5 hingga 5 atau lebih sentimeter. Kelenjar getah bening periferal yang besar dapat membengkak dengan pembentukan kecacatan kosmetik yang dapat dilihat. Dengan peningkatan ketara dalam kelenjar getah bening hati, limpa dan viseral, pemampatan organ dalaman dapat diperhatikan, disertai dengan pelbagai gangguan fungsi..

Pesakit dengan leukemia limfositik kronik mengadu kelemahan, keletihan yang tidak masuk akal dan berkurangnya kemampuan untuk bekerja. Menurut ujian darah, peningkatan limfositosis hingga 80-90% diperhatikan. Bilangan eritrosit dan platelet biasanya tetap berada dalam julat normal, pada sesetengah pesakit sedikit trombositopenia dikesan. Pada peringkat kemudian leukemia limfositik kronik, penurunan berat badan, keringat malam dan peningkatan suhu hingga bilangan subfebril diperhatikan. Gangguan imuniti adalah ciri. Pesakit sering mengalami selsema, cystitis dan uretritis. Terdapat kecenderungan untuk menyembuhkan luka dan pembentukan abses yang kerap pada tisu lemak subkutan.

Penyakit berjangkit yang teruk sering menjadi penyebab kematian pada leukemia limfositik kronik. Keradangan paru-paru mungkin terjadi, disertai dengan keruntuhan tisu paru-paru dan gangguan pengudaraan kasar. Beberapa pesakit mengalami pleurisy eksudatif, yang mungkin rumit oleh pecah atau pemampatan saluran limfatik toraks. Manifestasi umum lain dari leukemia limfositik kronik adalah herpes zoster, yang dalam kes yang teruk menjadi umum, meliputi seluruh permukaan kulit, dan kadang-kadang membran mukus. Luka serupa dapat dilihat pada herpes dan cacar air.

Komplikasi

Antara kemungkinan komplikasi leukemia limfositik kronik adalah penyusupan saraf koklea vestibular, disertai dengan gangguan pendengaran dan tinnitus. Pada peringkat akhir leukemia limfositik kronik, penyusupan meninges, medula dan akar saraf dapat diperhatikan. Ujian darah mendedahkan trombositopenia, anemia hemolitik, dan granulositopenia.

Transformasi leukemia limfositik kronik menjadi sindrom Richter adalah mungkin - limfoma meresap, ditunjukkan oleh pertumbuhan pesat kelenjar getah bening dan pembentukan fokus di luar sistem limfa. Kira-kira 5% pesakit bertahan untuk mengembangkan limfoma. Dalam kes lain, kematian berlaku akibat komplikasi berjangkit, pendarahan, anemia dan cachexia. Sebilangan pesakit dengan leukemia limfositik kronik mengalami kegagalan buah pinggang yang teruk kerana penyusupan parenkim ginjal.

Diagnostik

Pada separuh daripada kes, patologi ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan untuk penyakit lain atau semasa pemeriksaan rutin. Semasa membuat diagnosis, aduan, anamnesis, data pemeriksaan fizikal, hasil ujian darah dan imunofenotip diambil kira. Kriteria diagnostik untuk leukemia limfositik kronik adalah peningkatan jumlah leukosit dalam ujian darah hingga 5 × 109 / L dalam kombinasi dengan perubahan ciri imunofenotip limfosit. Pemeriksaan mikroskopik terhadap smear darah mendedahkan limfosit B kecil dan bayangan Humprecht, mungkin dalam kombinasi dengan limfosit atipikal atau besar. Immunophenotyping mengesahkan adanya sel dengan imunofenotip dan klonality yang menyimpang.

Penentuan tahap leukemia limfositik kronik dilakukan berdasarkan manifestasi klinikal penyakit ini dan hasil pemeriksaan objektif kelenjar getah bening periferal. Untuk menyusun rancangan rawatan dan menilai prognosis pada leukemia limfositik kronik, kajian sitogenetik dilakukan. Sekiranya anda mengesyaki sindrom Richter, biopsi dilakukan. Untuk menentukan penyebab sitopenia, tusukan sternal sumsum tulang dilakukan, diikuti dengan pemeriksaan mikroskopik tusukan.

Rawatan leukemia limfositik kronik

Pada peringkat awal leukemia limfositik kronik, taktik jangkaan digunakan. Pesakit diberi pemeriksaan setiap 3-6 bulan. Sekiranya tidak ada tanda-tanda perkembangan, mereka hanya terbatas pada pemerhatian. Petunjuk untuk rawatan aktif adalah peningkatan jumlah leukosit sebanyak setengah atau lebih dalam masa enam bulan. Rawatan utama untuk leukemia limfositik kronik adalah kemoterapi. Gabungan ubat yang paling berkesan biasanya rituximab, siklofosfamid, dan fludarabin.

Dengan berlanjutan leukemia limfositik kronik, dos kortikosteroid yang besar ditetapkan, pemindahan sumsum tulang dilakukan. Pada pesakit tua dengan patologi somatik yang teruk, penggunaan kemoterapi intensif dan pemindahan sumsum tulang boleh menjadi sukar. Dalam kes sedemikian, monokemoterapi dengan chlorambucil dilakukan atau ubat ini digunakan dalam kombinasi dengan rituximab.

Dalam leukemia limfositik kronik dengan sitopenia autoimun, prednisolon diresepkan. Rawatan dijalankan sehingga keadaan pesakit bertambah baik, sementara jangka masa terapi sekurang-kurangnya 8-12 bulan. Setelah peningkatan keadaan pesakit yang stabil, rawatan dihentikan. Petunjuk untuk meneruskan terapi adalah gejala klinikal dan makmal, yang menunjukkan perkembangan penyakit ini.

Ramalan

Leukemia limfositik kronik dianggap sebagai penyakit jangka panjang yang hampir tidak dapat disembuhkan dengan prognosis yang agak memuaskan. Dalam 15% kes, terdapat perjalanan agresif dengan peningkatan leukositosis yang cepat dan perkembangan gejala klinikal. Kematian dalam bentuk leukemia limfositik kronik ini berlaku dalam 2-3 tahun. Dalam kes lain, terdapat perkembangan yang perlahan, jangka hayat purata dari saat diagnosis berkisar antara 5 hingga 10 tahun. Dengan jalan yang jinak, jangka hayat boleh menjadi beberapa dekad. Setelah menjalani rawatan, peningkatan diperhatikan pada 40-70% pesakit dengan leukemia limfositik kronik, tetapi remisi lengkap jarang dikesan.